Relier les pathologies cérébrales à l'équilibre des ions
Comprendre les causes des EST et la manière dont la progression de la maladie entraîne une neurodégénération majeure est une étape capitale en vue du développement de traitements novateurs pour ces maladies. Les EST sont dues à des agents pathogènes de type protéine appelés prions (PrP). Les PrP sont produites naturellement par des cellules neuronales humaines (appelées PrPC). Leurs contreparties pathogéniques sont des formes mutées qui peuvent infecter le cerveau et entraîner la mort de nombreuses cellules nerveuses. À la suite des conséquences étendues de l'épidémie d'ESB sur le bétail européen, l'UE s'est penchée sur la base moléculaire des EST dans diverses espèces, dont l'homme. Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE, sous les auspices du programme LIFE QUALITY, a entrepris d'examiner de près les liens entre l'infection due aux PrP et la neurodégénération. L'attention s'est notamment portée sur les conséquences de l'infection due aux PrP sur le transport et l'équilibre des ions dans les cellules du cerveau, afin de déterminer, notamment, si les déséquilibres ioniques jouent un rôle dans l'apparition d'une neurodégénération. De manière plus spécifique, les partenaires du projet se sont efforcés de déterminer le rôle des PrPC dans le transport des ions de cuivre à travers les membranes cellulaires. Bien qu'une corrélation ait été établie entre l'expression des PrPC dans les cellules et la liaison du cuivre, l'implication des PrPC dans le transport du cuivre n'a pas pu être confortée. Le cuivre peut s'avérer extrêmement toxique, mais aussi bénéfique pour la stabilité cellulaire selon la concentration des ions de cuivre. Le maintien d'un juste équilibre est extrêmement important au niveau moléculaire. Il ressort des études expérimentales que les PrPC pourraient jouer un rôle dans la protection des cellules contre les concentrations excessives d'ions de cuivre. Le développement de cette ligne de recherche devrait fournir de nouvelles informations essentielles sur le rôle des PrPC dans la physiologie du cerveau et, ce faisant, ouvrir la voie à une meilleure compréhension des pathologies liées aux EST. L'impact financier de ces études pourrait être énorme compte tenu de l'intérêt mondial que suscitent les EST, en particulier pour le bétail.
