Lier les pathologies cérébrales aux déséquilibres des ions
Une autre caractéristique fondamentale de toutes les EST est l'agent causal de la maladie, une molécule de type protéine appelée prion (PrP). L'accumulation de PrP entraîne la mort des cellules neuronales et le déclenchement de la maladie. On ne connaît cependant pas encore très bien le mécanisme moléculaire derrière les pathologies induites par le PrP, en raison notamment du fait que, bien que le PrP soit produit naturellement par les cellules nerveuses, on ignore quelle est sa fonction. Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE a entrepris de faire la lumière sur les liens entre la pathologie et le métabolisme des ions dans les cellules infectées par une forme pathogénique de PrP. Malgré le peu d'informations à ce sujet, il est apparu que le PrP jouait un rôle dans les déséquilibres ioniques des neurones affectés. Les partenaires du projet ont entrepris d'examiner le rôle des PrP et les différences entre leurs formes pathogéniques et naturelles. Les études ont montré qu'à l'état naturel, le PrP se lie à des ions de cuivre dans le cadre de sa fonction physiologique. En cas d'infection, les molécules de PrP défectueuses au niveau structurel semblent perdre leur capacité à lier le cuivre et, ce faisant, à remplir leur rôle cellulaire. L'établissement d'un lien entre la liaison du cuivre et les infections dues aux prions est un résultat important de ces recherches, dans la mesure où les cuivres ont déjà été impliqués dans des neuropathologies et des maladies neurodégénératives. Un soutien complémentaire à cette ligne de recherche devrait permettre d'obtenir des informations capitales sur la pathologie des EST et, de ce fait, augmenter les chances de découverte d'une thérapie novatrice.
