Collegare le patologie cerebrali agli squilibri ionici
Un'altra caratteristica chiave di tutte le EST è l'agente causativo della malattia, una molecola simile a proteina chiamata prione (PrP). L'accumularsi di PrP porta alla morte delle cellule neurali e all'insorgere della malattia. Il meccanismo molecolare della patologia indotta da PrP è però ancora in gran parte sconosciuto, ed è ulteriormente complicato dal fatto che i PrP sono anche naturalmente prodotti dalle cellule nervose, ma se ne ignora la funzione. Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'Ue, si è proposto di chiarire i legami tra patologia e metabolismo ionico nelle cellule infettate dalla forma patogenica di PrP. PrP è stato implicato negli squilibri ionici dei neuroni colpiti, malgrado le limitate informazioni in merito. I partner del progetto avevano deciso di esaminare il ruolo di PrP e le differenze tra le sue forme patogeniche e naturali. Gli studi hanno indicato che PrP, nel suo stato naturale, si lega agli ioni rame nel quadro dello svolgimento del suo ruolo fisiologico. Dopo essere state infettate, le molecole PrP strutturalmente menomate sembrano perdere la loro capacità di legarsi al rame, e quindi non riescono a svolgere le loro mansioni cellulari. Collegare il legame con il rame all'infezione da prione è un'importante scoperta di questa ricerca, considerato che il rame era già stato implicato nella neuropatologia e nei disordini neurodegenerativi. Continuare a sostenere questa linea di ricerca dovrebbe fare acquisire importanti approfondimenti della patologia delle EST, avvicinandoci sempre di più alla scoperta di una terapia innovativa.
