Die Verbindung von Gehirnerkrankungen mit Ionenungleichgewichten
Ein weiteres wichtiges Merkmal aller TSE ist der Auslöser der Krankheit, ein proteinähnliches Molekül namens Prion (PrP). Die Ansammlung von PrP führt zum neuronalen Zelltod und zum Krankheitsausbruch. Der molekulare Prozess hinter der durch PrP verursachten Krankheit ist jedoch noch immer größtenteils unbekannt und weitaus komplizierter, da PrP auch auf natürliche Weise von den Nervenzellen produziert wird, seine Funktion bleibt jedoch ungeklärt. Im Rahmen des EU-finanzierten Projekts PRP AND NEURODEGENER sollten die Verbindungen zwischen der Pathologie und dem Ionenmetabolismus in mit der pathogenen Form von PrP infizierten Zellen beleuchtet werden. Trotz begrenzter Informationen zum Thema ist bekannt, dass PrP mit Ionenungleichgewichten in betroffenen Neuronen in Verbindung steht. Die Projektpartner befassten sich mit der Untersuchung der Rolle von PrP und der Unterschiede zwischen den pathogenen und natürlichen PrP-Formen. Die Studien wiesen darauf hin, dass sich PrP in seiner natürlichen Form im Rahmen seiner physiologischen Funktion an Kupferionen bindet. Nach einer Infektion scheinen die strukturell fehlerhaften PrP-Moleküle ihre Fähigkeit, sich an Kupfer zu binden, zu verlieren und somit ihre Zellaufgaben nicht mehr erfüllen zu können. Die Verflechtung der Kupferbindung mit einer Prioneninfektion ist ein wichtiges Ergebnis dieser Forschungsarbeit, vorausgesetzt, die Kupferbestandteile wurden bereits mit einer Neuropathologie und neurodegenerativen Störungen in Verbindung gebracht. Die weitere Unterstützung dieses Forschungszweigs liefert wahrscheinlich bedeutende Einblicke in die Pathologie von TSE, die uns der Entdeckung einer innovativen Therapiemöglichkeit einen Schritt näher bringen.
