Asociación de la patología cerebral con el desequilibro iónico
Otra de las características principales de todas las TSE es el agente causante de la enfermedad, una molécula similar a las proteínas denominada Prión (PrP). La acumulación de PrP produce la muerte de las células neuronales y la aparición de la enfermedad. No obstante, aún queda mucho por conocer sobre el mecanismo molecular que se esconde detrás de la patología provocada por la PrP, y resulta muy complicado porque la PrP también es producida de forma natural por las células nerviosas, aunque se desconoce su función. El proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, trató de arrojar luz a la relación entre la patología y el metabolismo iónico en las células infectadas con la forma patogénica de la PrP. Se ha afirmado que la PrP participa en los desequilibrios iónicos de las neuronas afectadas, a pesar de la escasa información existente sobre el tema. Los socios del proyecto decidieron estudiar la función de la PrP y las diferencias entre las formas patogénicas y naturales de la misma. Los estudios indicaron que en su estado natural, la PrP se adhiere a los iones de cobre en el marco de su función fisiológica. Tras la infección, parece que las PrP estructuralmente defectuosas pierden la capacidad de capturar cobre y dejan de desempeñar sus funciones celulares. La relación entre la captura de cobre y la infección por el prión es un importante descubrimiento de este estudio, ya que siempre se ha implicado a los cobres en los trastornos neurodegenerativos y en la neuropatología. Si se sigue apoyando esta línea de investigación es posible que se obtengan datos importantes sobre la patología de las TSE, y nos acerquemos un poco más al descubrimiento de una terapia innovadora.
