Comprendre les maladies associées aux prions
Les EST sont provoquées par des prions (PrP). Contrairement aux autres agents infectieux, les prions sont des protéines qui peuvent déboucher sur une neurodégénération majeure avec, au bout du compte, la mort du patient. Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE a entrepris d'élargir les connaissances de la communauté scientifique concernant les principaux mécanismes qui sous-tendent les EST et les pathologies liées aux prions. Les partenaires du projet se sont en outre fixés pour objectif de créer de nouveaux modèles animaux de ces maladies dans un effort pour mieux comprendre les interactions au niveau moléculaire. L'université de Hambourg a étudié le rôle physiologique du PrP dans les cellules neuronales. Les neurones sains produisent des PrP au sein de leur machinerie de fabrication de protéines. Le rôle physiologique de la protéine PrP dans les cerveaux sains n'a pas encore été totalement élucidé. Des recherches ont montré que le PrP était très certainement impliqué dans une série de voies de signalisation du cerveau. L'interaction entre le PrP et le récepteur neuronal NCAM a été identifiée comme étant capitale et pourrait être la première étape de toutes les voies de signalisation dans lesquelles interviennent des PrP. Il a été démontré que l'interaction PrP-NCAM activait au moins une voie supplémentaire, appelée voie de la kinase fyn. En l'absence de PrP dans les lignées cellulaires saines, l'activation de la kynase fyn est peu élevée, mais augmente considérablement après ajout de PrP. La manière dont l'ensemble des interactions entre les PrP et les NCAM affectent les mécanismes cellulaires n'est pas encore bien claire, mais il est probable que les PrP cellulaires interviennent dans une série de mécanismes protecteurs au sein des cellules cérébrales. Les scientifiques souhaitent obtenir un soutien complémentaire pour cette ligne de recherche. Ces résultats pourraient avoir un impact majeur sur le processus de développement de thérapies contre les EST.
