Comprender las enfermedades relacionadas con los priones
El agente causante de las TSE es el prión (PrP). A diferencia de otros agentes infecciosos, los priones son proteínas que pueden provocar la neurodegeneración generalizada, que finalmente causa la muerte del paciente. El proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, se dispuso a ampliar los conocimientos de la comunidad científica sobre los mecanismos principales de las TSE y la patología relacionada con los priones. Además, los socios del proyecto trataron de diseñar nuevos modelos animales de estas enfermedades para comprender mejor las interacciones en el nivel molecular. La Universidad de Hamburgo analizó la función fisiológica de las proteínas priónicas (PrP) en las células neuronales. Las neuronas sanas producen PrP como parte de su maquinaria proteica, pero aún no se ha esclarecido del todo la función fisiológica de las PrP en las células sanas del cerebro. La investigación puso de relieve que es muy probable que las PrP participen en una serie de vías de señalización en el cerebro. Se ha comprobado que la interacción entre las PrP y la NCAM (molécula en adhesión celular neuronal) es fundamental, y probablemente constituya el primer paso de cualquier vía de señalización en la que estén implicadas las PrP. Se comprobó que la interacción PrP-NCAM activa por lo menos otra vía más, denominada la vía de la quinasa fyn. En ausencia de PrP en las líneas celulares sanas, la activación de la quinasa fyn se mantuvo en niveles bajos, pero aumentaba drásticamente cuando se añadían PrP. Todavía no está claro cómo afectan las diferentes interacciones entre las PrP y la NCAM a los mecanismos celulares, pero es probable que las PrP participen en una serie de mecanismos de protección en las células cerebrales. Los científicos desean obtener ayuda adicional para poder continuar con esta línea de investigación. Es posible que estos descubrimientos tengan un impacto significativo en el proceso de desarrollo de terapias para las TSE.
