Capire le malattie legate ai prioni
Le EST sono imputabili ai prioni (PrP). A differenza di tutti gli altri agenti infettivi, i prioni sono proteine in grado di causare una diffusa neurodegenerazione, che si conclude con la morte del paziente. Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'UE, ha inteso aumentare le conoscenze della comunità scientifica su tutti i principali meccanismi alla base delle EST e delle patologie legate ai prioni. I partner del progetto hanno inoltre individuato nuovi modelli animali per queste malattie, allo scopo di meglio capire le interazioni a livello molecolare. L'università di Amburgo ha esaminato il ruolo fisiologico delle PrP nelle cellule neurali. I neuroni sani producono PrP nel quadro della loro attività proteica, ma il ruolo delle proteine PrP nei cervelli sani non è stato ancora pienamente chiarito. Le ricerche hanno mostrato che le PrP partecipano probabilmente a una serie di percorsi di segnale nel cervello. L'interazione tra PrP e recettori neurali NCAM è stata considerata fondamentale, ed è probabilmente il primo passo in qualsiasi percorso di segnale cui partecipino le PrP. Si è provato che l'interazione PrP-NCAM attiva almeno un ulteriore percorso, chiamato "percorso fyn-chinasi". In assenza di PrP nei ceppi cellulari sani, l'attivazione fyn è rimasta a livelli bassi, ma è aumentata bruscamente dopo l'aggiunta di PrP. Non è ancora chiaro come l'insieme delle interazioni tra PrP e NCAM influisca sui meccanismi cellulari, ma è probabile che le PrP partecipino a una serie di meccanismi protettivi nelle cellule cerebrali. Gli scienziati sono interessati a ricevere ulteriore sostegno per portare avanti questa linea di ricerca. Le scoperte potrebbero avere un impatto considerevole sui processi di sviluppo di terapie per le EST.
