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Improved healthcare for patients with primary antibody deficiencies through new strategies elucidating their pathophysiology (IMPAD)

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Los linfocitos B marcan las clases de pacientes inmunodeficientes

El diagnóstico rápido de los trastornos causados por la deficiencia de anticuerpos y la prevención a tiempo mejorarán considerablemente la atención sanitaria de los pacientes. Con el fin de allanar el camino a las nuevas herramientas de diagnóstico, se ha propuesto un nuevo plan de clasificación de pacientes basado en los defectos de los linfocitos B.

Los anticuerpos son proteínas grandes, principalmente producidas por los linfocitos B y utilizadas por el sistema inmunológico para identificar y combatir las bacterias y los virus. Los niveles bajos o la ausencia de determinados anticuerpos aumentan la susceptibilidad de las personas a sufrir infecciones, lo que se denomina inmunodeficiencia. Las deficiencias de anticuerpos primarios (PAD, por sus siglas en inglés) se enumeran entre las enfermedades poco comunes, crónicas y no infecciosas. Se les ha relacionado con la sinusitis recurrente, la bronquitis o incluso con la neumonía, por lo que cada vez es mayor el interés en desarrollar nuevos métodos para diagnosticar pronto y tratar. Las PAD se han clasificado en tres subclases, en función de los niveles de anticuerpos de tipo inmunoglobulina (Ig): Deficiencia selectiva de IgA (IgAD), el síndrome de hiper IgM no ligado al cromosoma X, y la inmunodeficiencia variable común (CVID). Los socios de IMPAD desean contribuir al pronóstico y al tratamiento de las PAD mejorando los instrumentos de los médicos para efectuar el diagnóstico y el bienestar de los pacientes. Sus esfuerzos se centran en los defectos de diferenciación y activación de los linfocitos B que originan las PAD. En este sentido, se efectuó una clasificación rápida y fiable de la CVID, la forma más común de PAD. Los investigadores consiguieron determinar la correlación existente entre los linfocitos B de memoria con cambio de clase y la concentración de isoformas en la inmunoglobulina (IgG, IgA). Los resultados obtenidos revelaron que los pacientes e CVID podrían dividirse en otras dos categorías. Los pacientes de Tipo 1 (75% de los pacientes de CVID) presentaban deficiencia de linfocitos B de memoria con cambio de clase y no producían IgG e IgA in vivo e in vitro. En el caso de los pacientes de Tipo 2 (25% de los pacientes de CVID), presentaban células B y producían IgG e IgA in vitro, aunque en concentraciones bajas. Otros estudios llevados a cabo en el laboratorio de uno de los socios revelaron que un sobconjunto de pacientes de Tipo 1 no presentaba ni IgM ni linfocitos B de memoria con cambio de clase, lo cual mejora la clasificación propuesta. La subclasificación de los pacientes de Tipo 1 con una muestra de más de 300 pacientes de CVID está a punto de completarse. Los socios de IMPAD prevén divulgar los resultados a los centros de PAD para desarrollar nuevos diagnósticos que beneficien a pacientes y profesionales.

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