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The pemphigoids, autoimmune blistering diseases of the skin and mucosae: immunopathogenic mechanisms, prognostic and diagnostic markers (PEMPHIGOIDS & IMMUNITY)

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Comprender los mecanismos moleculares de los penfigoides

Los penfigoides (PE) constituyen un grupo de trastornos autoinmunes crónicos graves que se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos y la ausencia de adhesión epitelial.

El proyecto PEMPHIGOIDS & IMMUNI, financiado con fondos comunitarios, trató de ampliar los conocimientos existentes sobre los PE y de desarrollar una nueva inmunoterapia para estas enfermedades. Comprender la patología de los PE es un primer paso importante para determinar completamente los mecanismos moleculares que rodean a estas enfermedades con el fin de facilitar un nuevo tratamiento. Los socios del proyecto se centraron en comprender la biología de las proteínas implicadas en la membrana basal dérmica y, por tanto, aclarar la patología que se esconde detrás de los PE. Los estudios demostraron que el mayor desencadenante molecular de una respuesta autoinmune en los PE bulosos es una proteína denominada BP180 (colágeno XVII). Este autoantígeno, denominado así por su propiedad para iniciar una respuesta autoinmune contra sí mismo, se encuentra en dos formas. Los estudios de investigación demostraron que la segunda y más breve forma de BP180 se genera a partir de la división de la forma más larga. Se considera que ese proceso, denominado derrame, resulta fundamental en la emergencia de los autoantígenos en los PE y podría indicar el primer paso para desarrollar una nueva inmunoterapia. La Universidad de Freiburg ha solicitado cuatro patentes para proteger esta línea de investigación, y desea firmar acuerdos de colaboración para aprovechar el potencial de estos descubrimientos.

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