Comprendre les mécanismes moléculaires des pemphigoïdes
Le projet PEMPHIGOIDS & IMMUNI s'est concentré sur l'élargissement de la base de connaissances existante sur les PE avant de finalement cibler ses efforts sur le développement d'une nouvelle immunothérapie pour ces maladies. La compréhension de la pathologie des PE constitue une première étape clé en vue d'élucider les mécanismes moléculaires qui entourent ces maladies et, ce faisant, d'ouvrir la voie à une nouvelle thérapie. Les partenaires du projet se sont concentrés sur la compréhension de la biologie des protéines impliquées dans la membrane basale de la peau et, partant, de clarifier la pathologie à l'origine des PE. Des études ont montré que le principal déclencheur moléculaire de la réponse auto-immune dans la PE bulleuse était une protéine appelée BP180 (collagène XVII). Cet auto-antigène, ainsi dénommé de par sa capacité à initier une réponse immune contre lui-même, est rencontré sous deux formes. Des études ont montré que la deuxième forme, la plus courte, de la BP180 était générée par le clivage de la forme plus longue. Ce processus, appelé excrétion, est considéré comme crucial dans l'apparition d'auto-antigènes dans les PE et pourrait constituer le premier pas vers le développement d'une nouvelle immunothérapie. L'université de Freiburg a introduit une demande de protection par brevet pour cette ligne de recherche et souhaite conclure des accords de collaboration afin d'exploiter le potentiel de ses découvertes.
