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The pemphigoids, autoimmune blistering diseases of the skin and mucosae: immunopathogenic mechanisms, prognostic and diagnostic markers (PEMPHIGOIDS & IMMUNITY)

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Comprensione dei meccanismi molecolari dei penfigoidi

I penfigoidi, o PE, costituiscono un gruppo di gravi disfunzioni croniche autoimmuni, caratterizzate da adesione epiteliale difettosa e autoanticorpi.

Il progetto PEMPHIGOIDS & IMMUNI, finanziato dalla CE, si è dedicato ad accrescere la base di conoscenze disponibili sui PE, e ha deciso di concentrare i propri sforzi sullo sviluppo di nuove immunoterapie per queste malattie. La comprensione della patologia dei PE è il primo passo verso il chiarimento completo dei meccanismi molecolari di queste malattie, per aprire una via verso una nuova terapia. I partner del progetto si sono concentrati sulla comprensione della biologia delle proteine implicate nella membrana basale della pelle, e perciò a chiarire la patologia dei PE. Gli studi hanno mostrato che il principale trigger molecolare di una risposta autoimmune nel penfigoide bolloso è una proteina chiamata BP180 (collagene XVII). Questo autoantigene, così chiamato per via della sua proprietà di dare inizio ad una risposta immunitaria contro se stesso, si trova in due forme. Gli studi di ricerca hanno mostrato che la seconda forma di BP180, più corta, è generata dalla segmentazione di quella più lunga. Tale processo, detto disseminazione, è apparso cruciale nell'apparizione di autoantigeni nei PE e potrebbe indicare il primo passo verso lo sviluppo di una nuova immunoterapia. L'università di Friburgo ha fatto richiesta di brevetto per questa linea di ricerca, e intende entrare in accordi di collaborazione per sfruttare il potenziale delle sue scoperte.

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