Determinazione dell'effetto dei prioni sul sistema immunitario
Le malattie prioniche o le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) sono un gruppo di malattie neurodegenerative che colpiscono sia uomo che animali. Sono caratterizzate da lunghi periodi di incubazione, da perdita neuronale e dall'incapacità di avviare una risposta infiammatoria contro l'agente infettivo. Nonostante siano stati condotti studi approfonditi sui prioni, gli agenti che causano le TSE, ancora molte questioni rimangono aperte sulla diversità dei ceppi prionici, sulla loro capacità di attraversare i confini tra specie e sulle relative risposte immunitarie dell'ospite. Il sito di deposizione della proteina infettiva (PrPSc) può variare nelle diverse TSE, aumentando le possibilità che venga trasmessa lungo la catena alimentare. Il progetto Immunoprion ("Immunological and structural studies of prion diversity"), finanziato dall'UE, puntava a studiare le caratteristiche fondamentali delle TSE che potrebbero contribuire allo sviluppo degli strumenti diagnostici necessari. Il primo obiettivo del progetto era offrire una migliore definizione dei ceppi prionici in base alle caratteristiche strutturali di PrPSc. A questo scopo gli scienziati hanno caratterizzato ampiamente i complessi PrPSc sintetizzati in vitro e ne hanno analizzato la configurazione tridimensionale con tomografia crioelettronica ad alta risoluzione. Per esaminare l'influenza dell'infiammazione cronica sulla trasmissione prionica, i membri dell'equipe hanno usato il destrano sodio solfato per indurre la colite negli animali. I risultati hanno mostrato un blocco nella progressione prionica durante l'infiammazione, concomitante con il danno neuronale. Ciò era in accordo con altri lavori, a supporto dell'idea che il destino della malattia viene determinato nei primi giorni dell'infezione. Isolando le cellule immunitarie da questi animali i ricercatori potrebbero determinare l'interazione tra ceppi prionici e sistema immunitario. In generale le scoperte dello studio Immunoprion rafforzano l'ipotesi che il sistema immunitario abbia un ruolo fondamentale nella trasmissione prionica e in particolare nell'attraversamento dei confini tra specie. Queste informazioni potrebbero consentire lo sviluppo di nuovi strumenti innovativi per approfondire lo studio e il rilevamento dei prioni.