Determinar el efecto de los priones en el sistema inmunitario
Las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que afectan tanto a los seres humanos como a los animales. Estas patologías se caracterizan por un periodo de incubación prolongado, pérdida neuronal y la incapacidad del organismo de montar una respuesta inflamatoria contra el agente infeccioso. Pese al importante esfuerzo investigador dedicado a estudiar los priones —agentes causales de las EET— siguen pendientes muchas interrogantes respecto a la diversidad de las cepas de priones, su capacidad para cruzar la barrera interespecífica o las respuestas inmunitarias del hospedador. El lugar donde se depositan las PrPSc, es decir, la versión anómala de la proteína priónica responsable de la infección, puede variar en función de las diferentes EET, incrementando así las posibilidades de que repercuta en la cadena alimentaria. Los socios del proyecto financiado por la Unión Europea Immunoprion («Estudios inmunológicos y estructurales sobre la diversidad de los priones») se propusieron estudiar a fondo las características fundamentales de las EET que pudieran resultar útiles para el desarrollo de herramientas de diagnóstico. El objetivo primario del proyecto era facilitar una mejor definición de las cepas de priones basándose en las características estructurales de las PrPSc. Para ello, los científicos caracterizaron complejos de PrPSc sintetizados in vitro y analizaron su compleja configuración tridimensional mediante tomografía crioelectrónica de alta resolución. Por otra parte, los miembros del consorcio estudiaron el efecto de la inflamación crónica en la transmisión de priones inoculando animales con sulfato sódico de dextrán (SSD) para inducirles la colitis. Los experimentos demostraron que se producía un bloqueo en la progresión del prión durante la inflamación, concomitante con el daño neuronal. Los resultados coinciden con los datos aportados por otros trabajos y apoyan la tesis de que el destino de la enfermedad se determina en los primeros días de la infección. Aislando células del sistema inmunitario de estos animales, los investigadores confían en poder determinar la interacción entre las cepas de priones y el propio sistema inmunitario. En conjunto, los resultados del estudio Immunoprion parecen respaldar la hipótesis de que el sistema inmunitario desempeña un papel fundamental en la transmisión de priones, sobre todo en lo relativo a superar la barrera interespecífica. Esto podría llevar al desarrollo de herramientas originales e innovadoras para estudiar y detectar los priones.