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Decoding Aberrant WNT/ROR Signalosome Assembly in Robinow Syndrome: Mechanistic Insights from Dishevelled Variants

Ziel

WNT signalling pathways are evolutionarily conserved communication networks that control cell fate and tissue morphogenesis. While the canonical WNT/β-catenin pathway is well-studied, the non-canonical branch involving ROR receptors remains poorly understood, despite its critical role in development. Dysfunction of WNT/ROR signalling correlates with metastatic behaviour in cancer, neurological disorders and rare genetic diseases, most notably Robinow syndrome (RS). An essential step in this pathway is WNT ligand-induced activation of a receptor-bound signalling complex, termed the ‘signalosome’, assembled by the adaptor protein Dishevelled (DVL). However, the WNT/ROR signalosome component proteins and the mechanisms used to transduce its signals remain unclear.

In preliminary work in the host lab, I have identified a RS-associated DVL1 frameshift mutation that drives aberrant signalosome formation. How this variant alters the molecular composition of the signalosome and disrupts downstream signalling remains unknown. This MSCA project will uncover the mechanisms by which RS mutations deregulate WNT/ROR signalosome function, advancing our understanding of pathway activation.

In WP1, we will systematically characterise RS-associated DVL1-3 variants for their effects on signalosome assembly and signalling output using multiplexed WNT reporters and other tools, enabling the first comprehensive mechanistic analysis of these disease mutations. In WP2, we will map interactors involved in aberrant DVL assembly through proximity labelling proteomics and CRISPR-based screening, generating a high-confidence atlas of the WNT/ROR signalosome in health and disease. In WP3, we will dissect sequence motifs within the novel DVL C-termini that control assembly, revealing the molecular logic by which RS mutations rewire signalling dynamics.

By uncovering how WNT/ROR signalling is disrupted in rare disease, this work will pave the way for therapeutic exploration of this pathway.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Schlüsselbegriffe

Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).

Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

HORIZON-TMA-MSCA-PF-EF - HORIZON TMA MSCA Postdoctoral Fellowships - European Fellowships

Alle im Rahmen dieses Finanzierungsinstruments finanzierten Projekte anzeigen

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

(öffnet in neuem Fenster) HORIZON-MSCA-2025-PF

Alle im Rahmen dieser Aufforderung zur Einreichung von Vorschlägen finanzierten Projekte anzeigen

Koordinator

THE CHANCELLOR MASTERS AND SCHOLARS OF THE UNIVERSITY OF CAMBRIDGE
Netto-EU-Beitrag

Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.

€ 260 347,92
Adresse
TRINITY LANE THE OLD SCHOOLS
CB2 1TN CAMBRIDGE
Vereinigtes Königreich

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Region
East of England East Anglia Cambridgeshire CC
Aktivitätstyp
Higher or Secondary Education Establishments
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Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

Keine Daten
Mein Booklet 0 0