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CORDIS - Forschungsergebnisse der EU
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First In class oliGo THerapy for Myotonic Dystrophy type 1 (DM1)

Projektbeschreibung

Eine neuartige molekulare Therapie für myotone Dystrophie

Myotone Dystrophie Typ 1 ist eine erbliche Muskeldystrophie, die durch Muskelschwäche und -schwund sowie durch anhaltende Muskelanspannung gekennzeichnet ist. Jüngste Erkenntnisse deuten auf eine veränderte mikroRNS-Expression hin, etwa die Hochregulierung der mikroRNS-23b, die eine Schlüsselrolle bei der Translation muskelbezogener Proteine spielt. Im Rahmen des vom Europäischen Innovationsrat finanzierten Projekts fight-dm1 wird nun eine neuartige molekulare Therapie auf der Grundlage synthetischer einzelsträngiger Oligonukleotide, sogenannter antimiRs, entwickelt. Diese Moleküle wurden derart gestaltet, dass sie komplementär zur mikroRNS-23b auftreten, sodass sie deren Funktion blockieren oder sie abbauen können. Nach festgestellter vielversprechender präklinischer Wirksamkeit wird die patentierte Technologie in einer Patientenstudie validiert werden.

Ziel

Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is a clinically and genetically heterogeneous disorder with more than 1 million diagnosed patients worldwide, making it the most common adult muscular dystrophy. Available treatments only relief symptoms. Given this need, we offer ATX-01, a first in class miRNA therapy that inhibits miR-23b without changing the DNA, which rescues DM1 pathogenic mis-splicing. We have demonstrated improved target engagement effects in skeletal and respiratory muscle in in-vitro and in-vivo studies, granting us an FDA pre-IND approval and orphan drug designation. Our approach, antimiRs conjugated to fatty acids, constitutes the ENTRY platform, which guarantees efficient drug delivery to target muscular and extra-muscular tissue at low doses. This patented technology will be validated through a Phase I/IIa clinical trial and chronic preclinical studies, to then be extended to applications as other myotonic dystrophies, Fuchs dystrophy, cachexia, among other opportunities.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Schlüsselbegriffe

Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).

Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

HORIZON-EIC-ACC-BF - HORIZON EIC Accelerator Blended Finance

Alle im Rahmen dieses Finanzierungsinstruments finanzierten Projekte anzeigen

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

(öffnet in neuem Fenster) HORIZON-EIC-2022-ACCELERATOR-01

Alle im Rahmen dieser Aufforderung zur Einreichung von Vorschlägen finanzierten Projekte anzeigen

Koordinator

ARTHEX BIOTECH SL
Netto-EU-Beitrag

Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.

€ 2 500 000,00
Adresse
CALLE CATEDRATICO AGUSTIN ESCARDINO
46980 VALENCIA
Spanien

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KMU

Die Organisation definierte sich zum Zeitpunkt der Unterzeichnung der Finanzhilfevereinbarung selbst als KMU (Kleine und mittlere Unternehmen).

Ja
Region
Este Comunitat Valenciana Valencia/València
Aktivitätstyp
Private for-profit entities (excluding Higher or Secondary Education Establishments)
Links
Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

€ 20 074 282,53
Mein Booklet 0 0