Objectif
Primary cilia have been recognized on nearly all-mammalian cells. Emerging data suggest that they act as cellular antennae with diverse motility and sensory functions, detecting a wide variety of signals. As such, defects in cilia formation or function have profound effects on the development of body pattern and the physiology of multiple organ systems. Ciliary defects underlie a wide range of human disorders, including the rare and heritable Bardet-Biedl (BBS), Oro-facial-digital type 1 (OFD1) and nephronophthisis (NPHP) syndromes. Each of these disorders present with defining features but all are characterized by polycystic renal disease. The proteins encoded by the genes responsible for these disorders, as well as those implicated in heritable forms of cystic kidneys, are all located to the cilium/basal body/centrosome complex, suggesting that ciliary dysfunction might be the unifying pathogenic concept underlying cystic kidney disease. However, the molecular mechanisms remain undetermined. We propose to use BBS, OFD1 and NPHP syndromes as model systems to study the physiological role of primary cilia, with special emphasis on their role in the genitourinary tract and in the development of renal cysts. The experimental plan proposes to generate and make available to the scientific community in vitro and in vivo models to study the physiological role of primary cilia and of OFD1, BBS and NPHP proteins in the formation and function of the primary cilium. These tools will allow the analysis of the ciliary protein interaction network and of the downstream pathway in the absence of BBS, OFD1, or NPHP. Finally, we propose to identify and evaluate potential therapeutic agents. The biological relevance and significance of the results obtained will have implications far beyond the rare OFD1, BBS and NPHP patients and may shed light on the mechanisms underlying the role of primary cilia in polycystic kidney disease paving the way to possible new therapeutic approaches.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale physiologie pathophysiologie
- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
- sciences médicales et de la santé médecine clinique néphrologie maladies rénales
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Mots‑clés
Les mots-clés du projet tels qu’indiqués par le coordinateur du projet. À ne pas confondre avec la taxonomie EuroSciVoc (champ scientifique).
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
FP7-HEALTH-2007-A
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
00185 Roma
Italie
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.