Ziel
Primary cilia have been recognized on nearly all-mammalian cells. Emerging data suggest that they act as cellular antennae with diverse motility and sensory functions, detecting a wide variety of signals. As such, defects in cilia formation or function have profound effects on the development of body pattern and the physiology of multiple organ systems. Ciliary defects underlie a wide range of human disorders, including the rare and heritable Bardet-Biedl (BBS), Oro-facial-digital type 1 (OFD1) and nephronophthisis (NPHP) syndromes. Each of these disorders present with defining features but all are characterized by polycystic renal disease. The proteins encoded by the genes responsible for these disorders, as well as those implicated in heritable forms of cystic kidneys, are all located to the cilium/basal body/centrosome complex, suggesting that ciliary dysfunction might be the unifying pathogenic concept underlying cystic kidney disease. However, the molecular mechanisms remain undetermined. We propose to use BBS, OFD1 and NPHP syndromes as model systems to study the physiological role of primary cilia, with special emphasis on their role in the genitourinary tract and in the development of renal cysts. The experimental plan proposes to generate and make available to the scientific community in vitro and in vivo models to study the physiological role of primary cilia and of OFD1, BBS and NPHP proteins in the formation and function of the primary cilium. These tools will allow the analysis of the ciliary protein interaction network and of the downstream pathway in the absence of BBS, OFD1, or NPHP. Finally, we propose to identify and evaluate potential therapeutic agents. The biological relevance and significance of the results obtained will have implications far beyond the rare OFD1, BBS and NPHP patients and may shed light on the mechanisms underlying the role of primary cilia in polycystic kidney disease paving the way to possible new therapeutic approaches.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
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Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
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FP7-HEALTH-2007-A
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Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
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Koordinator
00185 ROMA
Italien
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.