Objetivo
Huntington’s disease (HD) is a neurodegenerative disorder caused by expansion of a CAG repeat, within the gene encoding huntingtin (Htt) and characterized by the progressive neurodegeneration and associated motor, cognitive and behavioral disturbances. Mutant Htt exerts adverse effects in neurons and non-neuronal cells. Animal studies describe white matter segmentation and myelin breakdown in HD. These evidences recapitulate the brain white matter volume loss described in pre-symptomatic and symptomatic subjects suggesting that white matter dysfunctions may represent a critical determinant in HD pathogenesis and may be identified as an early event of the disease.
Recently, the applicant indentified a new dysfunctional pathway in HD, the dysregulation of ganglioside metabolism. High levels of gangliosides, in particular GM1, have been found to localize also in the myelin sheaths of oligodendrocytes where they play a crucial role in the maintenance of myelin integrity and in the regulation of axon–glia interactions. The applicant demonstrated that levels of GM1 are decreased in HD models and in fibroblasts from HD patients, contributing to heighten HD cells susceptibility to apoptosis. Importantly, administration of GM1 restored ganglioside levels and induced protective effects in HD models suggesting a therapeutic potential of GM1 in CNS. Our hypothesis is that decreased levels of GM1 may also affect white matter homeostasis. Interestingly, no studies correlating the dysregulation in gangliosides metabolism with white matter defects in HD have been conducted, so far. Thus, the main goal of this study is to look for white matter abnormalities and to determine the relationship with the degree of ganglioside dysfunctions and the severity of clinical status in HD. This will represent a new and interesting line of investigation in the field of HD and will provide more clear and deep understanding of the molecular mechanisms underlying the pathogenesis of the disease.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias médicas y de la salud medicina básica fisiología homeostasis
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP7-PEOPLE-2011-IIF
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
86077 Pozzilli Is
Italia
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.