Obiettivo
Huntington’s disease (HD) is a neurodegenerative disorder caused by expansion of a CAG repeat, within the gene encoding huntingtin (Htt) and characterized by the progressive neurodegeneration and associated motor, cognitive and behavioral disturbances. Mutant Htt exerts adverse effects in neurons and non-neuronal cells. Animal studies describe white matter segmentation and myelin breakdown in HD. These evidences recapitulate the brain white matter volume loss described in pre-symptomatic and symptomatic subjects suggesting that white matter dysfunctions may represent a critical determinant in HD pathogenesis and may be identified as an early event of the disease.
Recently, the applicant indentified a new dysfunctional pathway in HD, the dysregulation of ganglioside metabolism. High levels of gangliosides, in particular GM1, have been found to localize also in the myelin sheaths of oligodendrocytes where they play a crucial role in the maintenance of myelin integrity and in the regulation of axon–glia interactions. The applicant demonstrated that levels of GM1 are decreased in HD models and in fibroblasts from HD patients, contributing to heighten HD cells susceptibility to apoptosis. Importantly, administration of GM1 restored ganglioside levels and induced protective effects in HD models suggesting a therapeutic potential of GM1 in CNS. Our hypothesis is that decreased levels of GM1 may also affect white matter homeostasis. Interestingly, no studies correlating the dysregulation in gangliosides metabolism with white matter defects in HD have been conducted, so far. Thus, the main goal of this study is to look for white matter abnormalities and to determine the relationship with the degree of ganglioside dysfunctions and the severity of clinical status in HD. This will represent a new and interesting line of investigation in the field of HD and will provide more clear and deep understanding of the molecular mechanisms underlying the pathogenesis of the disease.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze naturali scienze biologiche neurobiologia
- scienze mediche e della salute medicina di base fisiologia omeostasi
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
FP7-PEOPLE-2011-IIF
Vedi altri progetti per questo bando
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Coordinatore
86077 Pozzilli Is
Italia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.