Objectif
Huntington’s disease (HD) is a neurodegenerative disorder caused by expansion of a CAG repeat, within the gene encoding huntingtin (Htt) and characterized by the progressive neurodegeneration and associated motor, cognitive and behavioral disturbances. Mutant Htt exerts adverse effects in neurons and non-neuronal cells. Animal studies describe white matter segmentation and myelin breakdown in HD. These evidences recapitulate the brain white matter volume loss described in pre-symptomatic and symptomatic subjects suggesting that white matter dysfunctions may represent a critical determinant in HD pathogenesis and may be identified as an early event of the disease.
Recently, the applicant indentified a new dysfunctional pathway in HD, the dysregulation of ganglioside metabolism. High levels of gangliosides, in particular GM1, have been found to localize also in the myelin sheaths of oligodendrocytes where they play a crucial role in the maintenance of myelin integrity and in the regulation of axon–glia interactions. The applicant demonstrated that levels of GM1 are decreased in HD models and in fibroblasts from HD patients, contributing to heighten HD cells susceptibility to apoptosis. Importantly, administration of GM1 restored ganglioside levels and induced protective effects in HD models suggesting a therapeutic potential of GM1 in CNS. Our hypothesis is that decreased levels of GM1 may also affect white matter homeostasis. Interestingly, no studies correlating the dysregulation in gangliosides metabolism with white matter defects in HD have been conducted, so far. Thus, the main goal of this study is to look for white matter abnormalities and to determine the relationship with the degree of ganglioside dysfunctions and the severity of clinical status in HD. This will represent a new and interesting line of investigation in the field of HD and will provide more clear and deep understanding of the molecular mechanisms underlying the pathogenesis of the disease.
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences naturelles sciences biologiques neurobiologie
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale physiologie homéostasie
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
FP7-PEOPLE-2011-IIF
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
86077 Pozzilli Is
Italie
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.