Objectif
"It is now increasingly clear that most of our genome is transcribed, but that only a small portion is associated with protein coding gene. Indeed, recent analysis indicate that long non-coding RNA outnumbered by five fold the coding RNA sequences. Despite this abundance, very little is known on the function of these long non-coding RNA.
The aim of this proposal is to understand the function of pathological long non-coding RNA. We will first focus our studies on the RNA gain-of-function diseases. These genetic diseases are caused by the pathogenic expansion of nucleotide repeats, which are transcribed into long non-coding RNA that titrate and sequester specific RNA-binding proteins, leading to molecular changes ultimately resulting in the symptoms of these pathologies. The RNA gain-of-function diseases include the most common muscular dystrophies in adult: the Myotonic Dystrophies of type 1 and type 2 (DM), the common neurodegenerative Fragile X-Associated Tremor/Ataxia Syndrome (FXTAS) and the rare, but deleterious, Spinocerebellar Ataxia 10, 31 and 36 (SCA10, SCA31 and SC36).
We propose to :
1 – Identify the proteins sequestered by theses expanded RNA repeats.
2 – Identify the molecular causes of DM, FXTAS and SCA diseases in iPS neuronal cell model and mouse models.
3 – Identify pharmacological compounds able to reverse the toxic effects of these RNA.
Importantly, these RNA gain of function diseases present identical symptoms to other pathologies that are much more common and tremendously challenging to our society (for example the tremor in FXTAS is similar to the one observed in Parkinson; the cognitive impairment, the demence and the neurodegeneration found in FXTAS are present in Alzheimer Disease; the heart failure, which is a leading cause of morbidity in Europe is a cardinal symptom of DM; etc.).
THUS, ELUCIDATING THE MOLECULAR CAUSES OF THESE RNA DISEASES MAY HELP TO UNDERSTAND THE PATHOLOGY OF OTHER COMMON AND CHALLENGING DISEASES."
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.
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- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie démence alzheimer
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie dystrophie musculaire
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale pathologie
- sciences naturelles sciences biologiques génétique ARN
- sciences médicales et de la santé médecine clinique cardiologie
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
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ERC-2012-StG_20111109
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Institution d’accueil
67404 Illkirch Graffenstaden
France
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.