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CORDIS - Forschungsergebnisse der EU
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Inhalt archiviert am 2024-06-18

Quantitative Large Scale Proteomics of Lysosomal Storage Disease

Ziel

Lysosomal storage diseases (LSD) are a group of ~ 50 genetic disorders, which mainly affect children. LSDs are clinically heterogeneous but are frequently dominated by progressive neurologic deterioration. Most patients pass away after years of lingering illness. In general, the molecular pathogenesis of LSDs is still poorly understood. To gain insight into disease mechanisms the project investigates cellular proteomic alterations sequentially induced by increasing lysosomal storage. In vivo and in vitro models of selected LSDs affecting the nervous system will be investigated. Whole cell proteomes, subcellular fractions and tissues will be analyzed using quantitative large scale mass spectrometry based proteomic techniques employing stable isotope labeling based multiplex quantification approaches (TMT, iTRAQ, SILAC) and tandem mass spectrometry on an Orbitrap Velos mass spectrometer.
Three model systems focusing on glial and neuronal cells will be analyzed: a) in vitro differentiation of NG2 glia to oligodendrocytes under normal or sulfatide accumulating conditions as a model for metachromatic leukodystrophy (MLD); b) in vivo alterations occurring in the course of progressive demyelination in the peripheral nervous system of a mouse model of MLD c) a cell culture model in which consequences of increasing storage of ß-glucosylceramide in neurons will be examined as a model of Gaucher disease.
Using the quantitative data, alterations in protein expression and phosphorylation will be identified, grouped and analyzed for up- and downstream interaction partners as well as biological processes they are involved in. This will be done for various levels of storage to understand the succession and possibly the hierarchy of events. These data will allow describing cellular consequences of lysosomal storage in a so far unprecedented way, will allow generating new working hypotheses, and may provide the basis for the identification of new therapeutic targets.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

FP7-PEOPLE-2012-CIG
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Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

MC-CIG - Support for training and career development of researcher (CIG)

Koordinator

UNIVERSITATSKLINIKUM BONN
EU-Beitrag
€ 100 000,00
Adresse
VENUSBERG-CAMPUS 1
53127 BONN
Deutschland

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Region
Nordrhein-Westfalen Köln Bonn, Kreisfreie Stadt
Aktivitätstyp
Higher or Secondary Education Establishments
Links
Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

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