Obiettivo
Mitochondria are the major source of ATP, synthesized by the mitochondrial respiratory chain (MRC) through the process of oxidative phosphorylation. ATP deficiency leads to cellular dysfunction and ultimately death. In mammals, 13 mitochondrial DNA (mtDNA)-encoded subunits interact with over 70 nuclear-encoded subunits to form four of the five MRC complexes. Many additional factors are essential for the regulation of MRC activity, and the maintenance and expression of mtDNA. As a result, genetic defects affecting either genome can compromise ATP synthesis and cause human disease. There is no effective treatment for mitochondrial disorders. Major hurdles to this achievement include (i) the still incomplete molecular definition of mitochondrial disease; (ii) the poorly understood function of many disease gene products, (iii) the difficulty to rationally manipulate the complex biochemical and genetic systems underpinning mitochondrial bioenergetics.
The ultimate scope of MitCare is to develop effective therapy in mitochondrial medicine. MitCare will implement three Workpackages (WP). WP1 will test the effects of pharmacological stimulation of mitochondrial biogenesis in mouse disease models. WP2 will test the effects of Adeno-Associated Viral (AAV)- and lentiviral-mediated delivery of therapeutic genes, in mouse models and human mutant cells, respectively. Since the clinical features of human disorders often fail to be faithfully replicated in mice, WP3 will implement the creation of a mitochondrial disease model in the pig, whose proximity to humans is much closer than mice. The Surf1 gene, encoding an assembly factor of complex IV, will be disrupted by zincfinger nuclease technology in swine fibroblasts, which will then serve to clone a Surf1 knockout pig by somatic cell nuclear transfer. “Mitopigs” will be used to test the direct transferability of experimental treatments from suitable mammalian models to the clinics.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: https://op.europa.eu/it/web/eu-vocabularies/euroscivoc.
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- scienze naturali scienze biologiche genetica DNA
- scienze naturali scienze biologiche zoologia mammologia
- scienze naturali scienze biologiche genetica genomi
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
ERC-2012-ADG_20120314
Vedi altri progetti per questo bando
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Istituzione ospitante
CB2 1TN Cambridge
Regno Unito
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.