Skip to main content
Aller à la page d’accueil de la Commission européenne (s’ouvre dans une nouvelle fenêtre)
français français
CORDIS - Résultats de la recherche de l’UE
CORDIS

Fanconi anemia : a disease model to understand causes and consequences of common fragile site instability.

Description du projet

Étude de l’instabilité génomique dans l’anémie de Fanconi

L’anémie de Fanconi (AF) est une maladie génétique rare qui affecte principalement la moelle osseuse, entraînant une insuffisance médullaire et un risque accru de développer certains cancers. Elle est également associée à diverses anomalies congénitales ainsi qu’à une prévalence accrue de sites fragiles communs (SFC), qui sont des régions chromosomiques sujettes à des ruptures et à des réarrangements. Financé par le Conseil européen de la recherche, le projet FAtoUnFRAGILITY entend utiliser l’AF comme modèle pour comprendre l’instabilité des SFC et leur rôle dans la maladie. Les chercheurs étudieront les événements moléculaires à l’origine de la rupture et du réarrangement des SFC, ainsi que l’impact sur des voies de signalisation essentielles. En comprenant ces mécanismes, de potentielles stratégies ciblant l’expression génique anormale ou les voies pathologiques pourraient être développées à des fins préventives ou thérapeutiques.

Objectif

Originally described by cytogeneticists, common fragile sites (CFSs) are chromosomal regions known for their susceptibility to break and rearrange aberrantly, thus altering the expression of genes located therein. CFS instability is associated with tumor development and pathogenic copy number variations. Recent advances have significantly contributed to dissect the molecular bases of CFS instability, yet a unifying model for their unique breakage propensity has not been determined. Fanconi anemia (FA) is a chromosomal instability syndrome featuring congenital abnormalities, bone marrow failure and cancer predisposition, characterized by an increased CFS fragility. FA is thus an ideal model to understand the mechanisms underpinning CFS instability and the mechanistic link between CFS instability and the pathogenesis of disease phenotypes. I propose to use FA cellular models to examine the molecular events leading to CFS instability, and FA mouse models to investigate the consequences of deletions, amplifications or rearrangements involving CFSs on the expression of genes regulating critical signal transduction pathways involved in cell survival, proliferation, and differentiation. Exploring these mechanisms can lead to the development of chemopreventive or therapeutic strategies targeting aberrant gene expression or pathological pathways.

Champ scientifique (EuroSciVoc)

CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: Le vocabulaire scientifique européen.

Vous devez vous identifier ou vous inscrire pour utiliser cette fonction

Programme(s)

Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.

Thème(s)

Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.

Régime de financement

Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.

ERC-STG - Starting Grant

Voir tous les projets financés dans le cadre de ce programme de financement

Appel à propositions

Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.

(s’ouvre dans une nouvelle fenêtre) ERC-2014-STG

Voir tous les projets financés au titre de cet appel

Institution d’accueil

CENTRE NATIONAL DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE CNRS
Contribution nette de l'UE

La contribution financière nette de l’UE est la somme d’argent que le participant reçoit, déduite de la contribution de l’UE versée à son tiers lié. Elle prend en compte la répartition de la contribution financière de l’UE entre les bénéficiaires directs du projet et d’autres types de participants, tels que les participants tiers.

€ 1 462 383,00
Coût total

Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.

€ 1 462 383,00

Bénéficiaires (1)

Mon livret 0 0