Function and malfunction of the prion protein

Informations projet

PRION2020

N° de convention de subvention: 670958

DOI

10.3030/670958

Projet clôturé

Date de signature de la CE 5 Octobre 2015

Date de début 1 Novembre 2015

Date de fin 31 Octobre 2020

Financé au titre de

• EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)

Coût total

€ 2 500 000,00

Contribution de l’UE

€ 2 500 000,00

Coordonné par

UNIVERSITAT ZURICH
Switzerland

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Publications

Peer reviewed articles (31)

Prion infection, transmission, and cytopathology modeled in a low-biohazard human cell line

Auteurs: Merve Avar, Daniel Heinzer, Nicolas Steinke, Berre Doğançay, Rita Moos, Severine Lugan, Claudia Cosenza, Simone Hornemann, Olivier Andréoletti, Adriano Aguzzi
Publié dans: Life Science Alliance, Numéro 3/8, 2020, Page(s) e202000814, ISSN 2575-1077
Éditeur: Life Science Alliance
DOI: 10.26508/lsa.202000814

Loss of PIKfyve drives the spongiform degeneration in prion diseases

Auteurs: Asvin K K Lakkaraju, Karl Frontzek, Emina Lemes, Uli Herrmann, Marco Losa, Rajlakshmi Marpakwar, Adriano Aguzzi
Publié dans: EMBO Molecular Medicine, Numéro 13/9, 2021, ISSN 1757-4676
Éditeur: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202114714

The role of macrophage scavenger receptor 1 (Msr1) in prion pathogenesis

Auteurs: Bei Li, Meiling Chen, Adriano Aguzzi, Caihong Zhu
Publié dans: Journal of Molecular Medicine, Numéro 99/6, 2021, Page(s) 877-887, ISSN 0946-2716
Éditeur: Springer Verlag
DOI: 10.1007/s00109-021-02061-7

LAG3 is not expressed in human and murine neurons and does not modulate α‐synucleinopathies

Auteurs: Marc Emmenegger, Elena De Cecco, Marian Hruska‐Plochan, Timo Eninger, Matthias M Schneider, Melanie Barth, Elena Tantardini, Pierre de Rossi, Mehtap Bacioglu, Rebekah G Langston, Alice Kaganovich, Nora Bengoa‐Vergniory, Andrès Gonzalez‐Guerra, Merve Avar, Daniel Heinzer, Regina Reimann, Lisa M Häsler, Therese W Herling, Naunehal S Matharu, Natalie Landeck, Kelvin Luk, Ronald Melki, Philipp
Publié dans: EMBO Molecular Medicine, Numéro 13/9, 2021, ISSN 1757-4676
Éditeur: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202114745

Protective anti‐prion antibodies in human immunoglobulin repertoires

Auteurs: Assunta Senatore, Karl Frontzek, Marc Emmenegger, Andra Chincisan, Marco Losa, Regina Reimann, Geraldine Horny, Jingjing Guo, Sylvie Fels, Silvia Sorce, Caihong Zhu, Nathalie George, Stefan Ewert, Thomas Pietzonka, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Publié dans: EMBO Molecular Medicine, Numéro e12739, 2020, Page(s) 1-19, ISSN 1757-4676
Éditeur: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202012739

An integrated genomic approach to dissect the genetic landscape regulating the cell-to-cell transfer of α-synuclein

Auteurs: Eleanna Kara, Alessandro Crimi, Anne Wiedmer, Marc Emmenegger, Claudia Manzoni, Sara Bandres-Ciga, Karishma D’Sa, Regina H. Reynolds, Juan A. Botía, Marco Losa, Veronika Lysenko, Manfredi Carta, Daniel Heinzer, Merve Avar, Andra Chincisan, Cornelis Blauwendraat, Sonia García-Ruiz, Daniel Pease, Lorene Mottier, Alessandra Carrella, Dezirae Beck-Schneider, Andreia D. Magalhães, Caroline Aemiseg
Publié dans: Cell Reports, Numéro 35/10, 2021, Page(s) 109189, ISSN 2211-1247
Éditeur: Cell Press
DOI: 10.1016/j.celrep.2021.109189

Toward Therapy of Human Prion Diseases

Auteurs: Adriano Aguzzi, Asvin K.K. Lakkaraju, Karl Frontzek
Publié dans: Annual Review of Pharmacology and Toxicology, Numéro 58/1, 2018, Page(s) 331-351, ISSN 0362-1642
Éditeur: Annual Reviews, Inc.
DOI: 10.1146/annurev-pharmtox-010617-052745

Inhibition of group-I metabotropic glutamate receptors protects against prion toxicity

Auteurs: Despoina Goniotaki, Asvin K. K. Lakkaraju, Amulya N. Shrivastava, Pamela Bakirci, Silvia Sorce, Assunta Senatore, Rajlakshmi Marpakwar, Simone Hornemann, Fabrizio Gasparini, Antoine Triller, Adriano Aguzzi
Publié dans: PLOS Pathogens, Numéro 13/11, 2017, Page(s) e1006733, ISSN 1553-7374
Éditeur: PLOS Pathogens
DOI: 10.1371/journal.ppat.1006733

The prion protein is an agonistic ligand of the G protein-coupled receptor Adgrg6

Auteurs: Küffer, Alexander; Lakkaraju, Asvin K. K.; Mogha, Amit; Petersen, Sarah C.; Airich, Kristina; Doucerain, Cédric; Marpakwar, Rajlakshmi; Bakirci, Pamela; Senatore, Assunta; Monnard, Arnaud; Schiavi, Carmen; Nuvolone, Mario; Grosshans, Bianka; Hornemann, Simone; Bassilana, Frederic; Monk, Kelly R.; Aguzzi, Adriano
Publié dans: Nature, Numéro 4, 2016, ISSN 0028-0836
Éditeur: Nature Publishing Group
DOI: 10.5167/uzh-125485

Modifiers of prion protein biogenesis and recycling identified by a highly parallel endocytosis kinetics assay

Auteurs: Ballmer, Boris A.; Moos, Rita; Liberali, Prisca; Pelkmans, Lucas; Hornemann, Simone; Aguzzi, Adriano
Publié dans: Journal of Biological Chemistry, Numéro 292(20), 2017, Page(s) 8356-8368., ISSN 0021-9258
Éditeur: American Society for Biochemistry and Molecular Biology Inc.
DOI: 10.5167/uzh-136555

Absolute Quantification of Amyloid Propagons by Digital Microfluidics

Auteurs: Pfammatter, Manuela; Andreasen, Maria; Meisl, Georg; Taylor, Christopher G; Adamcik, Jozef; Bolisetty, Sreenath; Sanchez-Ferrer, Antoni; Klenerman, David; Dobson, Christopher M; Mezzenga, Raffaele; Knowles, Tuomas P J; Aguzzi, Adriano A; Hornemann, Simone
Publié dans: Analytical Chemistry, Numéro 89(22), 2017, Page(s) 12306-12313, ISSN 0003-2700
Éditeur: American Chemical Society
DOI: 10.5167/uzh-141180

Prions, prionoids and protein misfolding disorders

Auteurs: Claudia Scheckel, Adriano Aguzzi
Publié dans: Nature Reviews Genetics, Numéro 19/7, 2018, Page(s) 405-418, ISSN 1471-0056
Éditeur: Nature Publishing Group
DOI: 10.1038/s41576-018-0011-4

Intrinsic Toxicity of Antibodies to the Globular Domain of the Prion Protein

Auteurs: Reimann, Regina R; Aguzzi, Adriano
Publié dans: Biological Psychiatry, Numéro 12 April 2018, 2018, ISSN 0006-3223
Éditeur: Elsevier BV
DOI: 10.5167/uzh-151650

A neuroprotective role for microglia in prion diseases

Auteurs: Caihong Zhu, Uli S. Herrmann, Jeppe Falsig, Irina Abakumova, Mario Nuvolone, Petra Schwarz, Katrin Frauenknecht, Elisabeth J. Rushing, Adriano Aguzzi
Publié dans: The Journal of Experimental Medicine, Numéro 213/6, 2016, Page(s) 1047-1059, ISSN 0022-1007
Éditeur: Rockefeller University Press
DOI: 10.1084/jem.20151000

Protease resistance of infectious prions is suppressed by removal of a single atom in the cellular prion protein

Auteurs: Henning Leske, Simone Hornemann, Uli Simon Herrmann, Caihong Zhu, Paolo Dametto, Bei Li, Florent Laferriere, Magdalini Polymenidou, Pawel Pelczar, Regina Rose Reimann, Petra Schwarz, Elisabeth Jane Rushing, Kurt Wüthrich, Adriano Aguzzi
Publié dans: PLOS ONE, Numéro 12/2, 2017, Page(s) e0170503, ISSN 1932-6203
Éditeur: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.pone.0170503

Cell Biology of Prions and Prionoids: A Status Report

Auteurs: Adriano Aguzzi, Asvin K.K. Lakkaraju
Publié dans: Trends in Cell Biology, Numéro 26/1, 2016, Page(s) 40-51, ISSN 0962-8924
Éditeur: Elsevier BV
DOI: 10.1016/j.tcb.2015.08.007

Neurotoxic Antibodies against the Prion Protein Do Not Trigger Prion Replication

Auteurs: Karl Frontzek, Manuela Pfammatter, Silvia Sorce, Assunta Senatore, Petra Schwarz, Rita Moos, Katrin Frauenknecht, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Publié dans: PLOS ONE, Numéro 11/9, 2016, Page(s) e0163601, ISSN 1932-6203
Éditeur: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.pone.0163601

The biological function of the cellular prion protein: an update

Auteurs: Marie-Angela Wulf, Assunta Senatore, Adriano Aguzzi
Publié dans: BMC Biology, Numéro 15/1, 2017, ISSN 1741-7007
Éditeur: BioMed Central
DOI: 10.1186/s12915-017-0375-5

Strictly co-isogenic C57BL/6J- Prnp −/− mice: A rigorous resource for prion science

Auteurs: Mario Nuvolone, Mario Hermann, Silvia Sorce, Giancarlo Russo, Cinzia Tiberi, Petra Schwarz, Eric Minikel, Despina Sanoudou, Pawel Pelczar, Adriano Aguzzi
Publié dans: The Journal of Experimental Medicine, Numéro 213/3, 2016, Page(s) 313-327, ISSN 0022-1007
Éditeur: Rockefeller University Press
DOI: 10.1084/jem.20151610

Differential Toxicity of Antibodies to the Prion Protein

Auteurs: Regina R. Reimann, Tiziana Sonati, Simone Hornemann, Uli S. Herrmann, Michael Arand, Simon Hawke, Adriano Aguzzi
Publié dans: PLOS Pathogens, Numéro 12/1, 2016, Page(s) e1005401, ISSN 1553-7374
Éditeur: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.ppat.1005401

Genome-Wide Identification of microRNAs Regulating the Human Prion Protein

Auteurs: Pease, Daniel; Scheckel, Claudia; Schaper, Elke; Eckhardt, Valeria; Emmenegger, Marc; Xenarios, Ioannis; Aguzzi, Adriano
Publié dans: Pease, Daniel; Scheckel, Claudia; Schaper, Elke; Eckhardt, Valeria; Emmenegger, Marc; Xenarios, Ioannis; Aguzzi, Adriano (2019). Genome-Wide Identification of microRNAs Regulating the Human Prion Protein. Brain Pathology, 29(2):232-244., Numéro 1, 2019, ISSN 1015-6305
Éditeur: International Society of Neuropathology
DOI: 10.5167/uzh-158645

NG2 glia are required for maintaining microglia homeostatic state

Auteurs: Yingjun Liu, Adriano Aguzzi
Publié dans: Glia, Numéro 68/2, 2019, Page(s) 345-355, ISSN 0894-1491
Éditeur: John Wiley & Sons Inc.
DOI: 10.1002/glia.23721

GPR56/ADGRG1 regulates development and maintenance of peripheral myelin

Auteurs: Ackerman, Sarah D.; Luo, Rong; Poitelon, Yannick; Mogha, Amit; Harty, Breanne L.; D’Rozario, Mitchell; Sanchez, Nicholas E.; Lakkaraju, Asvin K.K.; Gamble, Paul; Li, Jun; Qu, Jun; MacEwan, Matthew R.; Ray, Wilson Zachary; Aguzzi, Adriano; Feltri, M. Laura; Piao, Xianhua; Monk, Kelly R.
Publié dans: Journal of Experimental Medicine, Numéro 1, 2018, Page(s) 215(3):941-961., ISSN 0022-1007
Éditeur: Rockefeller University Press
DOI: 10.5167/uzh-150267

Toxic Protein Spread in Neurodegeneration: Reality versus Fantasy

Auteurs: Eleanna Kara, Jordan D. Marks, Adriano Aguzzi
Publié dans: Trends in Molecular Medicine, Numéro 24/12, 2018, Page(s) 1007-1020, ISSN 1471-4914
Éditeur: Elsevier BV
DOI: 10.1016/j.molmed.2018.09.004

Homozygous calreticulin mutations in patients with myelofibrosis lead to acquired myeloperoxidase deficiency

Auteurs: Alexandre P. A. Theocharides, Pontus Lundberg, Asvin K. K. Lakkaraju, Veronika Lysenko, Renier Myburgh, Adriano Aguzzi, Radek C. Skoda, Markus G. Manz
Publié dans: Blood, Numéro 127/25, 2016, Page(s) 3253-3259, ISSN 0006-4971
Éditeur: American Society of Hematology
DOI: 10.1182/blood-2016-02-696310

Enhanced detection of prion infectivity from blood by preanalytical enrichment with peptoid-conjugated beads

Auteurs: Hornemann, Simone; Schwarz, Petra; Rushing, Elisabeth J.; Connolly, Michael D.; Zuckermann, Ronald N.; Yam, Alice Y.; Aguzzi, Adriano
Publié dans: PLoS ONE, Vol 14, Iss 9, p e0216013 (2019), Numéro 2, 2019, ISSN 1932-6203
Éditeur: Public Library of Science
DOI: 10.5167/uzh-177400

Immunotherapy for neurodegeneration?

Auteurs: Liu, Yingjun; Aguzzi, Adriano
Publié dans: Liu, Yingjun; Aguzzi, Adriano (2019). Immunotherapy for neurodegeneration? Science, 364(6436):130-131., Numéro 1, 2019, ISSN 0036-8075
Éditeur: American Association for the Advancement of Science
DOI: 10.1126/science.aaw0685

Ribosomal profiling during prion disease uncovers progressive translational derangement in glia but not in neurons

Auteurs: Claudia Scheckel; Marigona Imeri; Petra Schwarz; Adriano Aguzzi
Publié dans: eLife, Numéro 1, 2020, ISSN 2050-084X
Éditeur: eLife Sciences Publications
DOI: 10.5167/uzh-190429

Autoantibodies against the prion protein in individuals with PRNP mutations

Auteurs: Karl Frontzek, Manfredi Carta, Marco Losa, Mirka Epskamp, Georg Meisl, Alice Anane, Jean-Philippe Brandel, Ulrike Camenisch, Joaquín Castilla, Stéphane Haïk, Tuomas Knowles, Ewald Lindner, Andreas Lutterotti, Eric Vallabh Minikel, Ignazio Roiter, Jiri G. Safar, Raquel Sanchez-Valle, Dana Žáková, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Publié dans: Neurology, 2020, Page(s) 10.1212/WNL.0000000000009183, ISSN 0028-3878
Éditeur: Lippincott Williams & Wilkins Ltd.
DOI: 10.1212/wnl.0000000000009183

Genome-wide transcriptomics identifies an early preclinical signature of prion infection

Auteurs: Silvia Sorce, Mario Nuvolone, Giancarlo Russo, Andra Chincisan, Daniel Heinzer, Merve Avar, Manuela Pfammatter, Petra Schwarz, Mirzet Delic, Micha Müller, Simone Hornemann, Despina Sanoudou, Claudia Scheckel, Adriano Aguzzi
Publié dans: PLOS Pathogens, Numéro 16/6, 2020, Page(s) e1008653, ISSN 1553-7374
Éditeur: Public Library of Science (PLoS)
DOI: 10.1371/journal.ppat.1008653

Anti-prothrombin autoantibodies enriched after infection with SARS-CoV-2 and influenced by strength of antibody response against SARS-CoV-2 proteins.

Auteurs: Marc Emmenegger; Sreedhar S. Kumar; Vishalini Emmenegger; Tomas Malinauskas; Thomas Buettner; Laura Rose; Peter Schierack; Martin F. Sprinzl; Clemens Sommer; Karl J. Lackner; Adriano Aguzzi; Dirk Roggenbuck; Katrin Frauenknecht
Publié dans: PLoS Pathogens, Numéro 2, 2021, ISSN 1553-7366
Éditeur: Public Library of Science
DOI: 10.5167/uzh-211255