Function and malfunction of the prion protein

Projektinformationen

PRION2020

ID Finanzhilfevereinbarung: 670958

DOI

10.3030/670958

Projekt abgeschlossen

EK-Unterschriftsdatum 5 Oktober 2015

Startdatum 1 November 2015

Enddatum 31 Oktober 2020

Finanziert unter

• EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)

Gesamtkosten

€ 2 500 000,00

EU-Beitrag

€ 2 500 000,00

Koordiniert durch

UNIVERSITAT ZURICH
Switzerland

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Veröffentlichungen

Peer reviewed articles (31)

Prion infection, transmission, and cytopathology modeled in a low-biohazard human cell line

Autoren: Merve Avar, Daniel Heinzer, Nicolas Steinke, Berre Doğançay, Rita Moos, Severine Lugan, Claudia Cosenza, Simone Hornemann, Olivier Andréoletti, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: Life Science Alliance, Ausgabe 3/8, 2020, Seite(n) e202000814, ISSN 2575-1077
Herausgeber: Life Science Alliance
DOI: 10.26508/lsa.202000814

Loss of PIKfyve drives the spongiform degeneration in prion diseases

Autoren: Asvin K K Lakkaraju, Karl Frontzek, Emina Lemes, Uli Herrmann, Marco Losa, Rajlakshmi Marpakwar, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: EMBO Molecular Medicine, Ausgabe 13/9, 2021, ISSN 1757-4676
Herausgeber: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202114714

The role of macrophage scavenger receptor 1 (Msr1) in prion pathogenesis

Autoren: Bei Li, Meiling Chen, Adriano Aguzzi, Caihong Zhu
Veröffentlicht in: Journal of Molecular Medicine, Ausgabe 99/6, 2021, Seite(n) 877-887, ISSN 0946-2716
Herausgeber: Springer Verlag
DOI: 10.1007/s00109-021-02061-7

LAG3 is not expressed in human and murine neurons and does not modulate α‐synucleinopathies

Autoren: Marc Emmenegger, Elena De Cecco, Marian Hruska‐Plochan, Timo Eninger, Matthias M Schneider, Melanie Barth, Elena Tantardini, Pierre de Rossi, Mehtap Bacioglu, Rebekah G Langston, Alice Kaganovich, Nora Bengoa‐Vergniory, Andrès Gonzalez‐Guerra, Merve Avar, Daniel Heinzer, Regina Reimann, Lisa M Häsler, Therese W Herling, Naunehal S Matharu, Natalie Landeck, Kelvin Luk, Ronald Melki, Philipp
Veröffentlicht in: EMBO Molecular Medicine, Ausgabe 13/9, 2021, ISSN 1757-4676
Herausgeber: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202114745

Protective anti‐prion antibodies in human immunoglobulin repertoires

Autoren: Assunta Senatore, Karl Frontzek, Marc Emmenegger, Andra Chincisan, Marco Losa, Regina Reimann, Geraldine Horny, Jingjing Guo, Sylvie Fels, Silvia Sorce, Caihong Zhu, Nathalie George, Stefan Ewert, Thomas Pietzonka, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: EMBO Molecular Medicine, Ausgabe e12739, 2020, Seite(n) 1-19, ISSN 1757-4676
Herausgeber: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202012739

An integrated genomic approach to dissect the genetic landscape regulating the cell-to-cell transfer of α-synuclein

Autoren: Eleanna Kara, Alessandro Crimi, Anne Wiedmer, Marc Emmenegger, Claudia Manzoni, Sara Bandres-Ciga, Karishma D’Sa, Regina H. Reynolds, Juan A. Botía, Marco Losa, Veronika Lysenko, Manfredi Carta, Daniel Heinzer, Merve Avar, Andra Chincisan, Cornelis Blauwendraat, Sonia García-Ruiz, Daniel Pease, Lorene Mottier, Alessandra Carrella, Dezirae Beck-Schneider, Andreia D. Magalhães, Caroline Aemiseg
Veröffentlicht in: Cell Reports, Ausgabe 35/10, 2021, Seite(n) 109189, ISSN 2211-1247
Herausgeber: Cell Press
DOI: 10.1016/j.celrep.2021.109189

Toward Therapy of Human Prion Diseases

Autoren: Adriano Aguzzi, Asvin K.K. Lakkaraju, Karl Frontzek
Veröffentlicht in: Annual Review of Pharmacology and Toxicology, Ausgabe 58/1, 2018, Seite(n) 331-351, ISSN 0362-1642
Herausgeber: Annual Reviews, Inc.
DOI: 10.1146/annurev-pharmtox-010617-052745

Inhibition of group-I metabotropic glutamate receptors protects against prion toxicity

Autoren: Despoina Goniotaki, Asvin K. K. Lakkaraju, Amulya N. Shrivastava, Pamela Bakirci, Silvia Sorce, Assunta Senatore, Rajlakshmi Marpakwar, Simone Hornemann, Fabrizio Gasparini, Antoine Triller, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: PLOS Pathogens, Ausgabe 13/11, 2017, Seite(n) e1006733, ISSN 1553-7374
Herausgeber: PLOS Pathogens
DOI: 10.1371/journal.ppat.1006733

The prion protein is an agonistic ligand of the G protein-coupled receptor Adgrg6

Autoren: Küffer, Alexander; Lakkaraju, Asvin K. K.; Mogha, Amit; Petersen, Sarah C.; Airich, Kristina; Doucerain, Cédric; Marpakwar, Rajlakshmi; Bakirci, Pamela; Senatore, Assunta; Monnard, Arnaud; Schiavi, Carmen; Nuvolone, Mario; Grosshans, Bianka; Hornemann, Simone; Bassilana, Frederic; Monk, Kelly R.; Aguzzi, Adriano
Veröffentlicht in: Nature, Ausgabe 4, 2016, ISSN 0028-0836
Herausgeber: Nature Publishing Group
DOI: 10.5167/uzh-125485

Modifiers of prion protein biogenesis and recycling identified by a highly parallel endocytosis kinetics assay

Autoren: Ballmer, Boris A.; Moos, Rita; Liberali, Prisca; Pelkmans, Lucas; Hornemann, Simone; Aguzzi, Adriano
Veröffentlicht in: Journal of Biological Chemistry, Ausgabe 292(20), 2017, Seite(n) 8356-8368., ISSN 0021-9258
Herausgeber: American Society for Biochemistry and Molecular Biology Inc.
DOI: 10.5167/uzh-136555

Absolute Quantification of Amyloid Propagons by Digital Microfluidics

Autoren: Pfammatter, Manuela; Andreasen, Maria; Meisl, Georg; Taylor, Christopher G; Adamcik, Jozef; Bolisetty, Sreenath; Sanchez-Ferrer, Antoni; Klenerman, David; Dobson, Christopher M; Mezzenga, Raffaele; Knowles, Tuomas P J; Aguzzi, Adriano A; Hornemann, Simone
Veröffentlicht in: Analytical Chemistry, Ausgabe 89(22), 2017, Seite(n) 12306-12313, ISSN 0003-2700
Herausgeber: American Chemical Society
DOI: 10.5167/uzh-141180

Prions, prionoids and protein misfolding disorders

Autoren: Claudia Scheckel, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: Nature Reviews Genetics, Ausgabe 19/7, 2018, Seite(n) 405-418, ISSN 1471-0056
Herausgeber: Nature Publishing Group
DOI: 10.1038/s41576-018-0011-4

Intrinsic Toxicity of Antibodies to the Globular Domain of the Prion Protein

Autoren: Reimann, Regina R; Aguzzi, Adriano
Veröffentlicht in: Biological Psychiatry, Ausgabe 12 April 2018, 2018, ISSN 0006-3223
Herausgeber: Elsevier BV
DOI: 10.5167/uzh-151650

A neuroprotective role for microglia in prion diseases

Autoren: Caihong Zhu, Uli S. Herrmann, Jeppe Falsig, Irina Abakumova, Mario Nuvolone, Petra Schwarz, Katrin Frauenknecht, Elisabeth J. Rushing, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: The Journal of Experimental Medicine, Ausgabe 213/6, 2016, Seite(n) 1047-1059, ISSN 0022-1007
Herausgeber: Rockefeller University Press
DOI: 10.1084/jem.20151000

Protease resistance of infectious prions is suppressed by removal of a single atom in the cellular prion protein

Autoren: Henning Leske, Simone Hornemann, Uli Simon Herrmann, Caihong Zhu, Paolo Dametto, Bei Li, Florent Laferriere, Magdalini Polymenidou, Pawel Pelczar, Regina Rose Reimann, Petra Schwarz, Elisabeth Jane Rushing, Kurt Wüthrich, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: PLOS ONE, Ausgabe 12/2, 2017, Seite(n) e0170503, ISSN 1932-6203
Herausgeber: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.pone.0170503

Cell Biology of Prions and Prionoids: A Status Report

Autoren: Adriano Aguzzi, Asvin K.K. Lakkaraju
Veröffentlicht in: Trends in Cell Biology, Ausgabe 26/1, 2016, Seite(n) 40-51, ISSN 0962-8924
Herausgeber: Elsevier BV
DOI: 10.1016/j.tcb.2015.08.007

Neurotoxic Antibodies against the Prion Protein Do Not Trigger Prion Replication

Autoren: Karl Frontzek, Manuela Pfammatter, Silvia Sorce, Assunta Senatore, Petra Schwarz, Rita Moos, Katrin Frauenknecht, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: PLOS ONE, Ausgabe 11/9, 2016, Seite(n) e0163601, ISSN 1932-6203
Herausgeber: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.pone.0163601

The biological function of the cellular prion protein: an update

Autoren: Marie-Angela Wulf, Assunta Senatore, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: BMC Biology, Ausgabe 15/1, 2017, ISSN 1741-7007
Herausgeber: BioMed Central
DOI: 10.1186/s12915-017-0375-5

Strictly co-isogenic C57BL/6J- Prnp −/− mice: A rigorous resource for prion science

Autoren: Mario Nuvolone, Mario Hermann, Silvia Sorce, Giancarlo Russo, Cinzia Tiberi, Petra Schwarz, Eric Minikel, Despina Sanoudou, Pawel Pelczar, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: The Journal of Experimental Medicine, Ausgabe 213/3, 2016, Seite(n) 313-327, ISSN 0022-1007
Herausgeber: Rockefeller University Press
DOI: 10.1084/jem.20151610

Differential Toxicity of Antibodies to the Prion Protein

Autoren: Regina R. Reimann, Tiziana Sonati, Simone Hornemann, Uli S. Herrmann, Michael Arand, Simon Hawke, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: PLOS Pathogens, Ausgabe 12/1, 2016, Seite(n) e1005401, ISSN 1553-7374
Herausgeber: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.ppat.1005401

Genome-Wide Identification of microRNAs Regulating the Human Prion Protein

Autoren: Pease, Daniel; Scheckel, Claudia; Schaper, Elke; Eckhardt, Valeria; Emmenegger, Marc; Xenarios, Ioannis; Aguzzi, Adriano
Veröffentlicht in: Pease, Daniel; Scheckel, Claudia; Schaper, Elke; Eckhardt, Valeria; Emmenegger, Marc; Xenarios, Ioannis; Aguzzi, Adriano (2019). Genome-Wide Identification of microRNAs Regulating the Human Prion Protein. Brain Pathology, 29(2):232-244., Ausgabe 1, 2019, ISSN 1015-6305
Herausgeber: International Society of Neuropathology
DOI: 10.5167/uzh-158645

NG2 glia are required for maintaining microglia homeostatic state

Autoren: Yingjun Liu, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: Glia, Ausgabe 68/2, 2019, Seite(n) 345-355, ISSN 0894-1491
Herausgeber: John Wiley & Sons Inc.
DOI: 10.1002/glia.23721

GPR56/ADGRG1 regulates development and maintenance of peripheral myelin

Autoren: Ackerman, Sarah D.; Luo, Rong; Poitelon, Yannick; Mogha, Amit; Harty, Breanne L.; D’Rozario, Mitchell; Sanchez, Nicholas E.; Lakkaraju, Asvin K.K.; Gamble, Paul; Li, Jun; Qu, Jun; MacEwan, Matthew R.; Ray, Wilson Zachary; Aguzzi, Adriano; Feltri, M. Laura; Piao, Xianhua; Monk, Kelly R.
Veröffentlicht in: Journal of Experimental Medicine, Ausgabe 1, 2018, Seite(n) 215(3):941-961., ISSN 0022-1007
Herausgeber: Rockefeller University Press
DOI: 10.5167/uzh-150267

Toxic Protein Spread in Neurodegeneration: Reality versus Fantasy

Autoren: Eleanna Kara, Jordan D. Marks, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: Trends in Molecular Medicine, Ausgabe 24/12, 2018, Seite(n) 1007-1020, ISSN 1471-4914
Herausgeber: Elsevier BV
DOI: 10.1016/j.molmed.2018.09.004

Homozygous calreticulin mutations in patients with myelofibrosis lead to acquired myeloperoxidase deficiency

Autoren: Alexandre P. A. Theocharides, Pontus Lundberg, Asvin K. K. Lakkaraju, Veronika Lysenko, Renier Myburgh, Adriano Aguzzi, Radek C. Skoda, Markus G. Manz
Veröffentlicht in: Blood, Ausgabe 127/25, 2016, Seite(n) 3253-3259, ISSN 0006-4971
Herausgeber: American Society of Hematology
DOI: 10.1182/blood-2016-02-696310

Enhanced detection of prion infectivity from blood by preanalytical enrichment with peptoid-conjugated beads

Autoren: Hornemann, Simone; Schwarz, Petra; Rushing, Elisabeth J.; Connolly, Michael D.; Zuckermann, Ronald N.; Yam, Alice Y.; Aguzzi, Adriano
Veröffentlicht in: PLoS ONE, Vol 14, Iss 9, p e0216013 (2019), Ausgabe 2, 2019, ISSN 1932-6203
Herausgeber: Public Library of Science
DOI: 10.5167/uzh-177400

Immunotherapy for neurodegeneration?

Autoren: Liu, Yingjun; Aguzzi, Adriano
Veröffentlicht in: Liu, Yingjun; Aguzzi, Adriano (2019). Immunotherapy for neurodegeneration? Science, 364(6436):130-131., Ausgabe 1, 2019, ISSN 0036-8075
Herausgeber: American Association for the Advancement of Science
DOI: 10.1126/science.aaw0685

Ribosomal profiling during prion disease uncovers progressive translational derangement in glia but not in neurons

Autoren: Claudia Scheckel; Marigona Imeri; Petra Schwarz; Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: eLife, Ausgabe 1, 2020, ISSN 2050-084X
Herausgeber: eLife Sciences Publications
DOI: 10.5167/uzh-190429

Autoantibodies against the prion protein in individuals with PRNP mutations

Autoren: Karl Frontzek, Manfredi Carta, Marco Losa, Mirka Epskamp, Georg Meisl, Alice Anane, Jean-Philippe Brandel, Ulrike Camenisch, Joaquín Castilla, Stéphane Haïk, Tuomas Knowles, Ewald Lindner, Andreas Lutterotti, Eric Vallabh Minikel, Ignazio Roiter, Jiri G. Safar, Raquel Sanchez-Valle, Dana Žáková, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: Neurology, 2020, Seite(n) 10.1212/WNL.0000000000009183, ISSN 0028-3878
Herausgeber: Lippincott Williams & Wilkins Ltd.
DOI: 10.1212/wnl.0000000000009183

Genome-wide transcriptomics identifies an early preclinical signature of prion infection

Autoren: Silvia Sorce, Mario Nuvolone, Giancarlo Russo, Andra Chincisan, Daniel Heinzer, Merve Avar, Manuela Pfammatter, Petra Schwarz, Mirzet Delic, Micha Müller, Simone Hornemann, Despina Sanoudou, Claudia Scheckel, Adriano Aguzzi
Veröffentlicht in: PLOS Pathogens, Ausgabe 16/6, 2020, Seite(n) e1008653, ISSN 1553-7374
Herausgeber: Public Library of Science (PLoS)
DOI: 10.1371/journal.ppat.1008653

Anti-prothrombin autoantibodies enriched after infection with SARS-CoV-2 and influenced by strength of antibody response against SARS-CoV-2 proteins.

Autoren: Marc Emmenegger; Sreedhar S. Kumar; Vishalini Emmenegger; Tomas Malinauskas; Thomas Buettner; Laura Rose; Peter Schierack; Martin F. Sprinzl; Clemens Sommer; Karl J. Lackner; Adriano Aguzzi; Dirk Roggenbuck; Katrin Frauenknecht
Veröffentlicht in: PLoS Pathogens, Ausgabe 2, 2021, ISSN 1553-7366
Herausgeber: Public Library of Science
DOI: 10.5167/uzh-211255