Function and malfunction of the prion protein

Informazioni relative al progetto

PRION2020

ID dell’accordo di sovvenzione: 670958

DOI

10.3030/670958

Progetto chiuso

Data della firma CE 5 Ottobre 2015

Data di avvio 1 Novembre 2015

Data di completamento 31 Ottobre 2020

Finanziato da

• EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)

Costo totale

€ 2 500 000,00

Contributo UE

€ 2 500 000,00

Coordinato da

UNIVERSITAT ZURICH
Switzerland

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Pubblicazioni

Peer reviewed articles (31)

Prion infection, transmission, and cytopathology modeled in a low-biohazard human cell line

Autori: Merve Avar, Daniel Heinzer, Nicolas Steinke, Berre Doğançay, Rita Moos, Severine Lugan, Claudia Cosenza, Simone Hornemann, Olivier Andréoletti, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: Life Science Alliance, Numero 3/8, 2020, Pagina/e e202000814, ISSN 2575-1077
Editore: Life Science Alliance
DOI: 10.26508/lsa.202000814

Loss of PIKfyve drives the spongiform degeneration in prion diseases

Autori: Asvin K K Lakkaraju, Karl Frontzek, Emina Lemes, Uli Herrmann, Marco Losa, Rajlakshmi Marpakwar, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: EMBO Molecular Medicine, Numero 13/9, 2021, ISSN 1757-4676
Editore: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202114714

The role of macrophage scavenger receptor 1 (Msr1) in prion pathogenesis

Autori: Bei Li, Meiling Chen, Adriano Aguzzi, Caihong Zhu
Pubblicato in: Journal of Molecular Medicine, Numero 99/6, 2021, Pagina/e 877-887, ISSN 0946-2716
Editore: Springer Verlag
DOI: 10.1007/s00109-021-02061-7

LAG3 is not expressed in human and murine neurons and does not modulate α‐synucleinopathies

Autori: Marc Emmenegger, Elena De Cecco, Marian Hruska‐Plochan, Timo Eninger, Matthias M Schneider, Melanie Barth, Elena Tantardini, Pierre de Rossi, Mehtap Bacioglu, Rebekah G Langston, Alice Kaganovich, Nora Bengoa‐Vergniory, Andrès Gonzalez‐Guerra, Merve Avar, Daniel Heinzer, Regina Reimann, Lisa M Häsler, Therese W Herling, Naunehal S Matharu, Natalie Landeck, Kelvin Luk, Ronald Melki, Philipp
Pubblicato in: EMBO Molecular Medicine, Numero 13/9, 2021, ISSN 1757-4676
Editore: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202114745

Protective anti‐prion antibodies in human immunoglobulin repertoires

Autori: Assunta Senatore, Karl Frontzek, Marc Emmenegger, Andra Chincisan, Marco Losa, Regina Reimann, Geraldine Horny, Jingjing Guo, Sylvie Fels, Silvia Sorce, Caihong Zhu, Nathalie George, Stefan Ewert, Thomas Pietzonka, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: EMBO Molecular Medicine, Numero e12739, 2020, Pagina/e 1-19, ISSN 1757-4676
Editore: John Wiley & Sons Ltd.
DOI: 10.15252/emmm.202012739

An integrated genomic approach to dissect the genetic landscape regulating the cell-to-cell transfer of α-synuclein

Autori: Eleanna Kara, Alessandro Crimi, Anne Wiedmer, Marc Emmenegger, Claudia Manzoni, Sara Bandres-Ciga, Karishma D’Sa, Regina H. Reynolds, Juan A. Botía, Marco Losa, Veronika Lysenko, Manfredi Carta, Daniel Heinzer, Merve Avar, Andra Chincisan, Cornelis Blauwendraat, Sonia García-Ruiz, Daniel Pease, Lorene Mottier, Alessandra Carrella, Dezirae Beck-Schneider, Andreia D. Magalhães, Caroline Aemiseg
Pubblicato in: Cell Reports, Numero 35/10, 2021, Pagina/e 109189, ISSN 2211-1247
Editore: Cell Press
DOI: 10.1016/j.celrep.2021.109189

Toward Therapy of Human Prion Diseases

Autori: Adriano Aguzzi, Asvin K.K. Lakkaraju, Karl Frontzek
Pubblicato in: Annual Review of Pharmacology and Toxicology, Numero 58/1, 2018, Pagina/e 331-351, ISSN 0362-1642
Editore: Annual Reviews, Inc.
DOI: 10.1146/annurev-pharmtox-010617-052745

Inhibition of group-I metabotropic glutamate receptors protects against prion toxicity

Autori: Despoina Goniotaki, Asvin K. K. Lakkaraju, Amulya N. Shrivastava, Pamela Bakirci, Silvia Sorce, Assunta Senatore, Rajlakshmi Marpakwar, Simone Hornemann, Fabrizio Gasparini, Antoine Triller, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: PLOS Pathogens, Numero 13/11, 2017, Pagina/e e1006733, ISSN 1553-7374
Editore: PLOS Pathogens
DOI: 10.1371/journal.ppat.1006733

The prion protein is an agonistic ligand of the G protein-coupled receptor Adgrg6

Autori: Küffer, Alexander; Lakkaraju, Asvin K. K.; Mogha, Amit; Petersen, Sarah C.; Airich, Kristina; Doucerain, Cédric; Marpakwar, Rajlakshmi; Bakirci, Pamela; Senatore, Assunta; Monnard, Arnaud; Schiavi, Carmen; Nuvolone, Mario; Grosshans, Bianka; Hornemann, Simone; Bassilana, Frederic; Monk, Kelly R.; Aguzzi, Adriano
Pubblicato in: Nature, Numero 4, 2016, ISSN 0028-0836
Editore: Nature Publishing Group
DOI: 10.5167/uzh-125485

Modifiers of prion protein biogenesis and recycling identified by a highly parallel endocytosis kinetics assay

Autori: Ballmer, Boris A.; Moos, Rita; Liberali, Prisca; Pelkmans, Lucas; Hornemann, Simone; Aguzzi, Adriano
Pubblicato in: Journal of Biological Chemistry, Numero 292(20), 2017, Pagina/e 8356-8368., ISSN 0021-9258
Editore: American Society for Biochemistry and Molecular Biology Inc.
DOI: 10.5167/uzh-136555

Absolute Quantification of Amyloid Propagons by Digital Microfluidics

Autori: Pfammatter, Manuela; Andreasen, Maria; Meisl, Georg; Taylor, Christopher G; Adamcik, Jozef; Bolisetty, Sreenath; Sanchez-Ferrer, Antoni; Klenerman, David; Dobson, Christopher M; Mezzenga, Raffaele; Knowles, Tuomas P J; Aguzzi, Adriano A; Hornemann, Simone
Pubblicato in: Analytical Chemistry, Numero 89(22), 2017, Pagina/e 12306-12313, ISSN 0003-2700
Editore: American Chemical Society
DOI: 10.5167/uzh-141180

Prions, prionoids and protein misfolding disorders

Autori: Claudia Scheckel, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: Nature Reviews Genetics, Numero 19/7, 2018, Pagina/e 405-418, ISSN 1471-0056
Editore: Nature Publishing Group
DOI: 10.1038/s41576-018-0011-4

Intrinsic Toxicity of Antibodies to the Globular Domain of the Prion Protein

Autori: Reimann, Regina R; Aguzzi, Adriano
Pubblicato in: Biological Psychiatry, Numero 12 April 2018, 2018, ISSN 0006-3223
Editore: Elsevier BV
DOI: 10.5167/uzh-151650

A neuroprotective role for microglia in prion diseases

Autori: Caihong Zhu, Uli S. Herrmann, Jeppe Falsig, Irina Abakumova, Mario Nuvolone, Petra Schwarz, Katrin Frauenknecht, Elisabeth J. Rushing, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: The Journal of Experimental Medicine, Numero 213/6, 2016, Pagina/e 1047-1059, ISSN 0022-1007
Editore: Rockefeller University Press
DOI: 10.1084/jem.20151000

Protease resistance of infectious prions is suppressed by removal of a single atom in the cellular prion protein

Autori: Henning Leske, Simone Hornemann, Uli Simon Herrmann, Caihong Zhu, Paolo Dametto, Bei Li, Florent Laferriere, Magdalini Polymenidou, Pawel Pelczar, Regina Rose Reimann, Petra Schwarz, Elisabeth Jane Rushing, Kurt Wüthrich, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: PLOS ONE, Numero 12/2, 2017, Pagina/e e0170503, ISSN 1932-6203
Editore: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.pone.0170503

Cell Biology of Prions and Prionoids: A Status Report

Autori: Adriano Aguzzi, Asvin K.K. Lakkaraju
Pubblicato in: Trends in Cell Biology, Numero 26/1, 2016, Pagina/e 40-51, ISSN 0962-8924
Editore: Elsevier BV
DOI: 10.1016/j.tcb.2015.08.007

Neurotoxic Antibodies against the Prion Protein Do Not Trigger Prion Replication

Autori: Karl Frontzek, Manuela Pfammatter, Silvia Sorce, Assunta Senatore, Petra Schwarz, Rita Moos, Katrin Frauenknecht, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: PLOS ONE, Numero 11/9, 2016, Pagina/e e0163601, ISSN 1932-6203
Editore: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.pone.0163601

The biological function of the cellular prion protein: an update

Autori: Marie-Angela Wulf, Assunta Senatore, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: BMC Biology, Numero 15/1, 2017, ISSN 1741-7007
Editore: BioMed Central
DOI: 10.1186/s12915-017-0375-5

Strictly co-isogenic C57BL/6J- Prnp −/− mice: A rigorous resource for prion science

Autori: Mario Nuvolone, Mario Hermann, Silvia Sorce, Giancarlo Russo, Cinzia Tiberi, Petra Schwarz, Eric Minikel, Despina Sanoudou, Pawel Pelczar, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: The Journal of Experimental Medicine, Numero 213/3, 2016, Pagina/e 313-327, ISSN 0022-1007
Editore: Rockefeller University Press
DOI: 10.1084/jem.20151610

Differential Toxicity of Antibodies to the Prion Protein

Autori: Regina R. Reimann, Tiziana Sonati, Simone Hornemann, Uli S. Herrmann, Michael Arand, Simon Hawke, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: PLOS Pathogens, Numero 12/1, 2016, Pagina/e e1005401, ISSN 1553-7374
Editore: Public Library of Science
DOI: 10.1371/journal.ppat.1005401

Genome-Wide Identification of microRNAs Regulating the Human Prion Protein

Autori: Pease, Daniel; Scheckel, Claudia; Schaper, Elke; Eckhardt, Valeria; Emmenegger, Marc; Xenarios, Ioannis; Aguzzi, Adriano
Pubblicato in: Pease, Daniel; Scheckel, Claudia; Schaper, Elke; Eckhardt, Valeria; Emmenegger, Marc; Xenarios, Ioannis; Aguzzi, Adriano (2019). Genome-Wide Identification of microRNAs Regulating the Human Prion Protein. Brain Pathology, 29(2):232-244., Numero 1, 2019, ISSN 1015-6305
Editore: International Society of Neuropathology
DOI: 10.5167/uzh-158645

NG2 glia are required for maintaining microglia homeostatic state

Autori: Yingjun Liu, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: Glia, Numero 68/2, 2019, Pagina/e 345-355, ISSN 0894-1491
Editore: John Wiley & Sons Inc.
DOI: 10.1002/glia.23721

GPR56/ADGRG1 regulates development and maintenance of peripheral myelin

Autori: Ackerman, Sarah D.; Luo, Rong; Poitelon, Yannick; Mogha, Amit; Harty, Breanne L.; D’Rozario, Mitchell; Sanchez, Nicholas E.; Lakkaraju, Asvin K.K.; Gamble, Paul; Li, Jun; Qu, Jun; MacEwan, Matthew R.; Ray, Wilson Zachary; Aguzzi, Adriano; Feltri, M. Laura; Piao, Xianhua; Monk, Kelly R.
Pubblicato in: Journal of Experimental Medicine, Numero 1, 2018, Pagina/e 215(3):941-961., ISSN 0022-1007
Editore: Rockefeller University Press
DOI: 10.5167/uzh-150267

Toxic Protein Spread in Neurodegeneration: Reality versus Fantasy

Autori: Eleanna Kara, Jordan D. Marks, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: Trends in Molecular Medicine, Numero 24/12, 2018, Pagina/e 1007-1020, ISSN 1471-4914
Editore: Elsevier BV
DOI: 10.1016/j.molmed.2018.09.004

Homozygous calreticulin mutations in patients with myelofibrosis lead to acquired myeloperoxidase deficiency

Autori: Alexandre P. A. Theocharides, Pontus Lundberg, Asvin K. K. Lakkaraju, Veronika Lysenko, Renier Myburgh, Adriano Aguzzi, Radek C. Skoda, Markus G. Manz
Pubblicato in: Blood, Numero 127/25, 2016, Pagina/e 3253-3259, ISSN 0006-4971
Editore: American Society of Hematology
DOI: 10.1182/blood-2016-02-696310

Enhanced detection of prion infectivity from blood by preanalytical enrichment with peptoid-conjugated beads

Autori: Hornemann, Simone; Schwarz, Petra; Rushing, Elisabeth J.; Connolly, Michael D.; Zuckermann, Ronald N.; Yam, Alice Y.; Aguzzi, Adriano
Pubblicato in: PLoS ONE, Vol 14, Iss 9, p e0216013 (2019), Numero 2, 2019, ISSN 1932-6203
Editore: Public Library of Science
DOI: 10.5167/uzh-177400

Immunotherapy for neurodegeneration?

Autori: Liu, Yingjun; Aguzzi, Adriano
Pubblicato in: Liu, Yingjun; Aguzzi, Adriano (2019). Immunotherapy for neurodegeneration? Science, 364(6436):130-131., Numero 1, 2019, ISSN 0036-8075
Editore: American Association for the Advancement of Science
DOI: 10.1126/science.aaw0685

Ribosomal profiling during prion disease uncovers progressive translational derangement in glia but not in neurons

Autori: Claudia Scheckel; Marigona Imeri; Petra Schwarz; Adriano Aguzzi
Pubblicato in: eLife, Numero 1, 2020, ISSN 2050-084X
Editore: eLife Sciences Publications
DOI: 10.5167/uzh-190429

Autoantibodies against the prion protein in individuals with PRNP mutations

Autori: Karl Frontzek, Manfredi Carta, Marco Losa, Mirka Epskamp, Georg Meisl, Alice Anane, Jean-Philippe Brandel, Ulrike Camenisch, Joaquín Castilla, Stéphane Haïk, Tuomas Knowles, Ewald Lindner, Andreas Lutterotti, Eric Vallabh Minikel, Ignazio Roiter, Jiri G. Safar, Raquel Sanchez-Valle, Dana Žáková, Simone Hornemann, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: Neurology, 2020, Pagina/e 10.1212/WNL.0000000000009183, ISSN 0028-3878
Editore: Lippincott Williams & Wilkins Ltd.
DOI: 10.1212/wnl.0000000000009183

Genome-wide transcriptomics identifies an early preclinical signature of prion infection

Autori: Silvia Sorce, Mario Nuvolone, Giancarlo Russo, Andra Chincisan, Daniel Heinzer, Merve Avar, Manuela Pfammatter, Petra Schwarz, Mirzet Delic, Micha Müller, Simone Hornemann, Despina Sanoudou, Claudia Scheckel, Adriano Aguzzi
Pubblicato in: PLOS Pathogens, Numero 16/6, 2020, Pagina/e e1008653, ISSN 1553-7374
Editore: Public Library of Science (PLoS)
DOI: 10.1371/journal.ppat.1008653

Anti-prothrombin autoantibodies enriched after infection with SARS-CoV-2 and influenced by strength of antibody response against SARS-CoV-2 proteins.

Autori: Marc Emmenegger; Sreedhar S. Kumar; Vishalini Emmenegger; Tomas Malinauskas; Thomas Buettner; Laura Rose; Peter Schierack; Martin F. Sprinzl; Clemens Sommer; Karl J. Lackner; Adriano Aguzzi; Dirk Roggenbuck; Katrin Frauenknecht
Pubblicato in: PLoS Pathogens, Numero 2, 2021, ISSN 1553-7366
Editore: Public Library of Science
DOI: 10.5167/uzh-211255