Obiettivo
Continuing development of novel brain treatments, which bypass blood-brain barrier, further emerges the need to establish prognostic magnetic resonance (MR) markers to track progressive brain alteration in lysosomal storage diseases (LSD). Excessive intracellular accumulation of lysosomal substances such as glycosaminoglycans in mucopolysaccharidosis (MPS), globotriaosylceramide in Fabry disease and glycocerebroside in Gaucher disease (GD) triggers multi-organ malfunctioning and significant damage to the central nervous system. While LSD are associated with various levels of cognitive deficits, and distinct extents of morphological brain abnormalities (e.g. atrophy, leukodystrophy or enlarged perivascular spaces) ranging from non-existing in GD type 1 to severe in MPS type 2, microstructural and metabolic processes have not been comprehensively described in brains of LSD patients in vivo yet. We will utilize cutting-edge accelerated proton MR spectroscopic imaging methodology that was developed at the Medical University of Vienna in combination with advanced diffusion MRI, high-resolution T1-/T2-weighted ratio, and pseudo-continuous arterial spin labeling technique. Our protocol will reliably quantify levels of all relevant brain metabolites, while sensitively describe microstructural and functional deficits to determine the relevance of MR measures in psychological deficits in LSD. Reproducible MR methods are needed to assess effects of novel treatments that overcome blood-brain barrier such as intrathecal enzyme administration, chaperones and gene therapies in clinical LSD trials. Increased understanding of brain LSD pathology will critically boost search of optimal therapies in age-related neurodegenerative diseases that share some common features with LSD such as Alzheimer’s or Parkinson’s disease.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
- scienze naturali scienze biologiche neurobiologia
- scienze mediche e della salute medicina di base neurologia demenza alzheimer
- scienze mediche e della salute biotecnologia medica ingegneria genetica terapia genica
- scienze mediche e della salute medicina di base patologia
- scienze mediche e della salute medicina di base neurologia parkinson
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Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
PROGRAMMA PRINCIPALE
Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito di questo programma -
H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)
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Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
(si apre in una nuova finestra) H2020-MSCA-IF-2017
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Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.
1090 WIEN
Austria
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.