Descrizione del progetto DEENESFRITPL Esaminare la sclerosi laterale amiotrofica come un disturbo successivo alla nascita La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è un disturbo neurodegenerativo fatale e incurabile con un’insorgenza in età matura. La debolezza muscolare si evolve rapidamente in una paralisi generalizzata e conduce alla morte nell’arco di 2-3 anni. Nonostante le conoscenze considerevoli disponibili sugli individui adulti, i successivi fallimenti clinici suggeriscono che gli attuali metodi di trattamento possono non essere pertinenti. Il progetto ADELE, finanziato dall’UE, intende dunque esplorare la SLA come una malattia dello sviluppo che si radica durante le fasi critiche dello sviluppo di una persona. A tal fine, esso indagherà le dinamiche della rete spaziotemporale in neonati murini con SLA e condurrà uno studio comportamentale sull’integrazione propriocettiva. Esso identificherà ulteriormente i farmaci che modulano l’attività per condizionare il corso della malattia. Il progetto fornirà informazioni preziose circa lo sviluppo e il trattamento della SLA. Mostra l’obiettivo del progetto Nascondi l’obiettivo del progetto Obiettivo Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal and incurable neurodegenerative disorder caused by the loss of motoneurons in the brain and spinal cord. Each year, ALS is responsible for three-five deaths per 100000 people. ALS initiates in mid-life by muscle weakness, evolving rapidly into a generalized paralysis that leads irrevocably to death within 2-3 years of clinical onset. Despite an exploding knowledge of pathological processes acquired in adult subjects, successive clinical failures suggest that our way to consider and treat the pathology may not be the most pertinent and effective. The idea that the pathology can originate during development has received very little attention, while in the post-natal period the fundamentals of the sensorimotor system are being laid, its completeness will be central for the rest of our days. ADELE project proposes to explore ALS as a developmental disease that take roots during critical developmental stages when the synchronized activity of sensorimotor circuits is established, and that subclinical threshold defects remains silent before reaching a clinical break point. This conceptual progress, with diagnostic and early therapeutic implications, can be made possible with the recent access to network activity of the spinal cord in rodent neonates. ADELE proposes to 1) investigate the spatiotemporal network dynamics in ALS mouse neonates by recording field activity using multi-electrode array along the spinal laminae, 2) to complete this approach by behavioral study of proprioceptive integration, which is detrimental for spinal circuitry function and 3) identify activity modulating drug to restore early spinal network dynamics and subsequently influence the course of the disease. Our multidisciplinary strategy will fill knowledge gaps with the goal to propose new therapeutic intervention and open up new horizons for the patients. Campo scientifico scienze naturaliscienze biologicheneurobiologiascienze socialipsicologiapsicologia comportamentalescienze mediche e della salutemedicina clinicaostetriciaassistenza postnatalescienze mediche e della salutemedicina di basepatologiascienze mediche e della salutemedicina di baseneurologiasclerosi laterale amiotrofica Programma(i) H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions Main Programme H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility Argomento(i) MSCA-IF-2019 - Individual Fellowships Invito a presentare proposte H2020-MSCA-IF-2019 Vedi altri progetti per questo bando Meccanismo di finanziamento MSCA-IF-GF - Global Fellowships Coordinatore INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE Contribution nette de l'UE € 190 676,16 Indirizzo Rue de tolbiac 101 75654 Paris Francia Mostra sulla mappa Regione Ile-de-France Ile-de-France Paris Tipo di attività Research Organisations Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Sito web Opens in new window Partecipazione a programmi di R&I dell'UE Opens in new window Rete di collaborazione HORIZON Opens in new window Altri finanziamenti € 0,00 Partner (1) Classifica in ordine alfabetico Classifica per Contributo netto dell'UE Espandi tutto Riduci tutto Partner Le organizzazioni partner contribuiscono all’attuazione dell’azione, ma non sottoscrivono l’accordo di sovvenzione. FEDERAL STATE AUTONOMOUS EDUCATIONAL INSTITUTION OF HIGHER LEARNING KAZAN VOLGA REGION FEDERAL UNIVERSITY Russia Contribution nette de l'UE € 0,00 Indirizzo Kremlyovskaya 18 420008 Kazan Mostra sulla mappa Tipo di attività Higher or Secondary Education Establishments Collegamenti Contatta l’organizzazione Opens in new window Partecipazione a programmi di R&I dell'UE Opens in new window Rete di collaborazione HORIZON Opens in new window Altri finanziamenti € 92 322,24