Wissenschaftlern gelingt Verlangsamung des Krankheitsverlaufs von Scrapie bei Mäusen
Deutschen Wissenschaftlern ist es gelungen, den Verlauf der tödlichen Hirnkrankheit Scrapie bei Mäusen zu verlangsamen. Scrapie gehört wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) zu den Prionenkrankheiten. Prione sind eine Art Protein, das auch in gesunden Menschen und Tieren vorkommt. Diese normalen Prionen sind anders geformt als ihre kranken "Zwillinge". Kommen normale Prionen allerdings mit kranken Prionen in Kontakt, verändern sie ihre Gestalt und werden ebenfalls "krank". So setzt eine unaufhaltsame Kettenreaktion ein. Im Gehirn können sich die falsch geformten Prion-Proteine ablagern und dabei das Hirngewebe zerstören. In dieser Studie, die in der jüngsten Ausgabe der Fachzeitschrift "Journal of Clinical Investigation" veröffentlicht wurde, untersuchten die Wissenschaftler die Möglichkeit, die Kettenreaktion durch Abschaltung der Produktion normaler Prion-Proteine aufzuhalten. Bei Mäusen bezeichnet man das normale Prion als PrP-C, während das Scrapie auslösende Prion den Namen PrP-Scr trägt. Zur Erforschung, ob man mit dem Abschalten der PrP-C-Produktion die Ausbreitung der Krankheit aufhalten kann, wandten die Wissenschaftler eine Forschungsmethode an, für die ihre Entdecker in diesem Jahr mit dem Nobelpreis für Medizin ausgezeichnet wurden: die RNA-Interferenz. Sie nutzten spezielle RNA-Moleküle (siRNA), die sich an Gene heften können und so verhindern, dass diese abgelesen werden. Die deutschen Wissenschaftler veränderten die Hirnzellen von Mäusen so, dass sie siRNA gegen das "gesunde" PrP-C-Protein herstellen konnten. In Zellkulturen ging die Produktion von PrP-C damit um 97 Prozent zurück. Die nächste Herausforderung bestand darin, dieses Verfahren bei Mäusen mit Scrapie anzuwenden. "Damit Hirnzellen siRNAs herstellen, muss man das entsprechende Gen einschleusen", erklärte Professor Hans Kretschmar, Direktor des Prion-Zentrums der Ludwig-Maximilians-Universität in München. Da es jedoch äußerst schwierig ist, sämtliche Zellen im Gehirn mit dem siRNA-Gen auszustatten, wollten die Wissenschaftler herausfinden, wie viele Zellen in der Lage sein müssen, siRNA zu produzieren, damit die Behandlung erfolgreich ist. Sie fanden heraus, dass Mäuse, bei denen nur wenige Gehirnzellen in der Lage waren, siRNA zu produzieren, im Durchschnitt nur wenige Tage länger lebten als Mäuse, deren Gehirnzellen nicht verändert wurden. Mäuse, bei denen die Mehrzahl der Hirnzellen durch siRNA geschützt wurde, überlebten die Prion-Erkrankung bis zu 230 Tage, d. h. dreimal solange wie kranke, unbehandelte Mäuse. "Prinzipiell scheinen siRNA eine Erfolg versprechende Behandlungsoption von Scrapie, Creutzfeldt-Jakob oder BSE zu sein", so Professor Alexander Pfeifer, Direktor des Instituts für Pharmakologie der Universität Bonn. "Bis die Methode beim Menschen eingesetzt werden kann, werden aber noch Jahre vergehen."
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