De nouvelles connaissances sur les pathologies dues aux prions
Pour éviter des épidémies similaires dans le futur, le développement de nouvelles approches protectrices et thérapeutiques contre ces pathologies cérébrales est primordial. Les modalités thérapeutiques doivent toutefois reposer sur une bonne compréhension de la base moléculaire des EST. L'agent causal de toutes les EST, le prion (PrP), est un agent infectieux de type protéine, dont le rôle n'est pas très bien compris. Les molécules PrP sont produites par des cellules neuronales saines, dont la fonction est encore en grande partie inconnue. Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE s'est concentré sur les voies moléculaires de la maladie, afin de relier l'infection par les PrP à la neurodégénération. Un des principaux objectifs du projet était d'élucider la fonction physiologique des PrP dans les cellules saines. L'hypothèse d'une implication des PrP dans le transport et l'équilibre des ions a été avancée par le passé, mais son rôle exact restait toutefois à déterminer. Un des partenaires du projet, l'université de Grenoble, a étudié la possibilité que les PrP agissent en tant que métallochaperons dans les cellules. Les métallochaperons constituent un groupe spécial de protéines qui se chargent uniquement du transport/de la livraison d'ions métalliques spécifiques vers des protéines ou des compartiments cellulaires cibles. Les recherches ont mis en lumière une augmentation de l'expression des métalloprotéines en cas de surexpression des PrP. Cela pourrait notamment signifier que le PrP lui-même est impliqué dans la cascade de signalisation qui précède l'expression des métallochaperons, mais des données complémentaires sont requises. L'université de Grenoble est désormais à la recherche d'un soutien au développement complémentaire afin de poursuivre ces études et d'explorer plus avant la possibilité de mise au point de nouvelles thérapeutiques pour les EST.
