Acquisire conoscenze sulla patologia da prioni
Per evitare che simili epidemie possano ripetersi in futuro, è cruciale sviluppare nuovi approcci di prevenzione e terapeutici contro tali patologie cerebrali. Le modalità terapeutiche tuttavia devono fondarsi su una solida comprensione delle EST al livello molecolare. L'agente causativo di tutte le EST, il prione (PrP), è un agente infettivo simile alle proteine, assai poco compreso. Le cellule neurali sane producono molecole PrP, la cui funzione è ampiamente sconosciuta. Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'Ue, si è concentrato sulle vie molecolari della malattia, collegando l'infezione PrP alla neurodegenerazione. Una delle principali aree del progetto era chiarire la funzione fisiologica di PrP nelle cellule sane. Già in passato PrP era stato implicato nel trasporto e nell'equilibrio ionico, ma ora si è chiarito quale potrebbe essere esattamente il suo ruolo. L'università di Grenoble, partner del progetto, ha studiato la possibilità che PrP agisca nelle cellule da metallochaperone. I metallochaperoni comprendono uno speciale gruppo di proteine implicato unicamente nel trasporto/rilascio di specifici ioni metallo nelle proteine bersaglio o compartimenti cellulari. La ricerca ha mostrato un aumento nell'espressione di metalloproteine quando PrP è sovraespresso. Le implicazioni potrebbero essere che lo stesso PrP è implicato nella cascata trasmettitrice che precede l'espressione dei metallochaperoni, ma sono necessari maggiori dati. L'università di Grenoble è ora alla ricerca di sostegno allo sviluppo per portare avanti questi studi e approfondire la possibilità di nuove terapie per le EST.
