Se retrouver dans la biologie du prion
Le projet PRP AND NEURODEGENER financé par l'UE concentrait les efforts des partenaires sur les encéphalopathies spongiformes transmissibles (TSE). Le terme TSE se rapporte à une série de maladies mortelles du cerveau, caractérisées par une dégénérescence neuronale à grande échelle. Toutefois et malgré la gravité de la situation, on comprend toujours mal le fonctionnement de la protéine du prion ou PrP qui est l'agent causal des TSE. La PrP est une des protéines produites par les cellules neuronales dans des conditions normales. Son rôle physiologique n'est toutefois pas encore élucidé. Les partenaires du projet ont investi leurs efforts dans l'extension de la base de connaissances disponibles et dans l'apport de preuves tangibles concernant le rôle de la PrP dans le cerveau. Ces résultats pourraient faciliter le développement de thérapies novatrices pour combattre les TSE. La PrP s'avère incrustée à la surface des cellules. L'étude a mis en lumière une série de fonctions cellulaires dans laquelle elle est impliquée. Le projet PRP AND NEURODEGENER a attaché beaucoup d'attention à son interaction avec une molécule du système nerveux central bien connue, la NCAM (molécule d'adhérence cellulaire neuronale). Il a été établi que la PrP interagit de plusieurs façons avec la NCAM, et il a été démontré que ces interactions étaient cruciales dans le processus de stabilisation de la NCAM sur des domaines cellulaires spécialisés dits «lipid rafts». On a pu montrer que la PrP, qui participe aux chemins de signalisation dépendants de la NCAM, joue un rôle important dans la distribution et le support structurel de la NCAM sur les «lipid rafts». En enrichissant les connaissances disponibles concernant la PrP et la dégénérescence neuronale par TSE, les chercheurs améliorent les perspectives à moyen terme de développer de nouvelles thérapies fondées sur des cibles moléculaires appropriées.