Comprender la biología de los priones
El proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, dirigió sus esfuerzos a investigar la patología que rodea a las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE). Las TSE comprenden varias enfermedades cerebrales terminales que se caracterizan por una neurodegeneración progresiva. Todavía se sabe muy poco acerca del agente causante de las TSE, la proteína prión (PrP), a pesar de la gravedad de las enfermedades que provoca. Las PrP forman parte de las proteínas que producen las células neuronales en condiciones normales. No obstante, aún no está nada claro cuál es su función patológica. Los socios del proyecto intentaron ampliar la base de conocimientos existente y de aportar pruebas concretas sobre la función de la PrP en el cerebro. Estas conclusiones podrían facilitar el desarrollo de nuevas terapias contra las TSE. En el transcurso de las investigaciones, se comprobó que las PrP se anclan a la superficie de las células y que participan en varias funciones celulares. Se prestó especial atención a la interacción de las PrP con una molécula muy conocida en el sistema nervioso central, la NCAM (molécula de adhesión celular neuronal) en el marco del proyecto PRP AND NEURODEGENER. Se determinó que las PrP interactúan con las NCAM de diferentes modos. Se comprobó así mismo que estas interacciones resultan fundamentales para estabilizar las NCAM en las áreas celulares especializadas, conocidas como "plataformas de lípidos". Como parte de los métodos de señalización basados en las NCAM, se observó que las PrP juegan un papel importante en la distribución y el apoyo estructural de las NCAM en las plataformas de lípidos. Con el fin de ampliar los conocimientos existentes sobre las PrP y la neurodegeneración relacionada con las TSE, los científicos están mejorando las expectativas a medio plazo de desarrollar nuevas terapias basadas en unos objetivos moleculares adecuados.
