Comprendere la biologia dei prioni
Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'Ue, ha concentrato gli sforzi dei partner sulla patologia delle EST, le encefalopatie spongiformi trasmissibili. Le EST comprendono svariate malattie terminali del cervello che si caratterizzano per la massiccia neurodegenerazione. Tuttavia l'agente causativo delle EST, la proteina prione o PrP, è tuttora mediocremente compresa, malgrado la gravità delle alterazioni. PrP forma parte delle proteine prodotte dalle cellule neurali in condizioni normali. Eppure il suo ruolo fisiologico non è stato ancora chiarito. I partner del progetto hanno lavorato per ampliare la base di conoscenze disponibili e fornire prove concrete del ruolo di PrP nel cervello. Questi risultati potrebbero facilitare lo sviluppo di nuove terapie per lottare contro le EST. PrP sembra essere ancorata alla superficie delle cellule, ed è stata implicata in un certo numero di funzioni cellulari nel corso dello studio. Le sue interazioni con una "ben nota" molecola del sistema nervoso centrale, NCAM (neural cell adhesion molecule), sono state al centro dell'attenzione nel quadro del progetto PRP AND NEURODEGENER. È stato stabilito che PrP interagisce con NCAM in molti modi. Queste interazioni si sono dimostrate cruciali per la stabilizzazione di NCAM in zone cellulari specializzate, note come "lipid rafts", microdomini di membrana. Quale parte delle vie di segnale dipendenti da NCAM, PrP ha mostrato di rivestire un ruolo importante nella distribuzione e nel supporto strutturale di NCAM nei microdomini di membrana. Arricchendo le conoscenze disponibili su PrP e la neurodegenerazione provocata dalle EST, gli scienziati migliorano le prospettive a medio termine per lo sviluppo di nuove terapie basate sugli appropriati bersagli molecolari.
