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Molecular basis of neurodegeneration in transmissible spongiform encephalopathies (prp and neurodegeneration)

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Nuovi dati sui prioni

I prioni (PrP), agenti scatenanti di tutte le encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), sono presenti anche nelle cellule neurali sane.

La morte delle cellule nervose (neurodegenerazione), provocata dalla versione mutata e virulenta dei prioni, causa estesi danni cerebrali. Tuttavia, si sa ben poco sul ruolo fisiologico dei prioni nelle cellule sane. Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'UE, intende ampliare le nostre conoscenze della funzione dei prioni, primo passo potenziale verso la scoperta e lo sviluppo di terapie innovative delle EST. A tal fine sono stati condotti vari studi per individuare il ruolo delle PrP. Alcuni studi di espressione genetica condotti da un partner del progetto, il Centre National de Recherche Scientifique, hanno mostrato che le PrP potrebbero essere implicate nella omeostasi ionica delle cellule neurali. In particolare, i livelli di ioni rame si sono stabilizzati in presenza di PrP nelle cellule. I livelli di ioni rame sono particolarmente sensibili allo stress ossidativo, e in tali condizioni tendono a fluttuare. Sembra dunque che le PrP assumano un duplice ruolo protettivo, contro lo stress ossidativo e contro la omeostasi degli ioni rame. I dati potrebbero costituire la base di un nuovo approccio a scoperte terapeutiche e sviluppi nel settore. I ricercatori sono in condizione di collaborare e scambiare conoscenze tecniche con le parti interessate, nel campo della ricerca medica e neurale.

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