Ziel
Myotonic dystrophy (DM) is a complex, autosomal dominant, multisystemic disease, with an unusual pathogenic mechanism. A growing body of evidence supports a trans-dominant pathological effect of toxic RNA transcripts containing expanded CUG repeats in DM t ype 1 (DM1), and CCUG repeats in DM type 2 (DM2). Involvement of the central nervous system (CNS) in DM has been widely reported, with variable degrees of mental dysfunction particularly associated with DM1. However, it is not understood whether RNA-mediat ed disease pathways are responsible for the brain-specific disease manifestations. In order to investigate the DNA dynamics and the molecular pathology underlying this condition, transgenic mouse models carrying long CTG repeat tracts were generated. These animals not only recreate disease-associated DNA instability, but also DM1 muscle and brain abnormalities. By uniquely exhibiting a brain phenotype, this model provides a distinctive and powerful tool to investigate the far-reaching molecular, physiologic al and phenotypic consequences of the trans-acting pathogenic DM1 repeat expansion in the CNS. Imaging, histological, proteomic and electrophysiological techniques will be combined in a multidisciplinary project to functionally characterise DM1 mental dysf unction, and to identify target genes affected by the toxic repeat. The data will reveal alterations at the molecular and cellular level, as well as at the higher hierarchical level of the brain network, providing important insight into the molecular neuro pathogenesis of this disease. Findings will contribute to the dissection of fundamental neuronal pathways, with predicted implications to the understanding of disease- and ageing-associated neurodegeneration, promoting the advance of this complex and fasci nating area of research within the European Community. In the long-term, the results emerging from this study will establish a solid basis for the rational design of therapeutic interventions.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Neurobiologie
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Neurologie Muskeldystrophie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik DNS
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Pathologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik RNS
Sie müssen sich anmelden oder registrieren, um diese Funktion zu nutzen
Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
FP6-2002-MOBILITY-5
Andere Projekte für diesen Aufruf anzeigen
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Koordinator
PARIS
Frankreich
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.