Cel
Myotonic dystrophy (DM) is a complex, autosomal dominant, multisystemic disease, with an unusual pathogenic mechanism. A growing body of evidence supports a trans-dominant pathological effect of toxic RNA transcripts containing expanded CUG repeats in DM t ype 1 (DM1), and CCUG repeats in DM type 2 (DM2). Involvement of the central nervous system (CNS) in DM has been widely reported, with variable degrees of mental dysfunction particularly associated with DM1. However, it is not understood whether RNA-mediat ed disease pathways are responsible for the brain-specific disease manifestations. In order to investigate the DNA dynamics and the molecular pathology underlying this condition, transgenic mouse models carrying long CTG repeat tracts were generated. These animals not only recreate disease-associated DNA instability, but also DM1 muscle and brain abnormalities. By uniquely exhibiting a brain phenotype, this model provides a distinctive and powerful tool to investigate the far-reaching molecular, physiologic al and phenotypic consequences of the trans-acting pathogenic DM1 repeat expansion in the CNS. Imaging, histological, proteomic and electrophysiological techniques will be combined in a multidisciplinary project to functionally characterise DM1 mental dysf unction, and to identify target genes affected by the toxic repeat. The data will reveal alterations at the molecular and cellular level, as well as at the higher hierarchical level of the brain network, providing important insight into the molecular neuro pathogenesis of this disease. Findings will contribute to the dissection of fundamental neuronal pathways, with predicted implications to the understanding of disease- and ageing-associated neurodegeneration, promoting the advance of this complex and fasci nating area of research within the European Community. In the long-term, the results emerging from this study will establish a solid basis for the rational design of therapeutic interventions.
Dziedzina nauki (EuroSciVoc)
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne neurobiologia
- medycyna i nauki o zdrowiu medycyna kliniczna neurologia dystrofia mięśniowa
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne genetyka DNA
- medycyna i nauki o zdrowiu medycyna kliniczna patologia
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne genetyka RNA
Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować
Słowa kluczowe
Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.
Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.
Program(-y)
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Temat(-y)
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenie do składania wniosków
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
FP6-2002-MOBILITY-5
Zobacz inne projekty w ramach tego zaproszenia
System finansowania
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Koordynator
PARIS
Francja
Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.