Objetivo
The hereditary spastic paraplegias (HSPs) are a group of neurodegenerative conditions characterised by the degeneration of longer spinal cord motor tract axons. The normal function of the 13 cloned spastic paraplegia genes (SPGs) is largely unknown, but most encode intracellular membrane-associated proteins. Recently, the host laboratory has established that one of these genes, SPG6, encodes an endosomal regulator of BMP receptor trafficking, and regulates synaptic growth and axonal microtubules via this effect. The aim of this project is to test whether other intracellular membrane SPG products also function in receptor membrane trafficking and signalling, particularly in the BMP pathway. The focus of the study will be on the three SPGs currently most amenable to study in Drosophila melanogaster, a model system with proven power in this area. Top priority will be given to the recently identified spastizin (SPG15), an endosomal localised protein containing a FYVE motif, found on proteins that function in the regulation of endocytic trafficking. Mutants of the Drosophila SPG15 homologue will be generated to study phenotypes, particularly at the neuromuscular junction (NMJ). Also, antibodies will be generated to investigate spastizin colocalisation and association with BMP, Wnt, and Notch pathway subunits. In addition, I will use similar approaches to test two other membrane associated SPG products: spastin (SPG4) and atlastin (SPG3A). These are among the most commonly mutated SPGs, thus Drosophila stocks and reagents are already available, but their potential role in regulating endosomal trafficking pathways is not well studied. This investigation, into the functional pathways of spastizin, spastin, and atlastin, will further the understanding of the mechanism of action of mutated proteins in motor neuron degeneration.
Ámbito científico (EuroSciVoc)
CORDIS clasifica los proyectos con EuroSciVoc, una taxonomía plurilingüe de ámbitos científicos, mediante un proceso semiautomático basado en técnicas de procesamiento del lenguaje natural. Véas: El vocabulario científico europeo..
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- ciencias naturales ciencias biológicas neurobiología
- ciencias naturales ciencias biológicas bioquímica biomoléculas proteínas
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Palabras clave
Palabras clave del proyecto indicadas por el coordinador del proyecto. No confundir con la taxonomía EuroSciVoc (Ámbito científico).
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Programa(s)
Programas de financiación plurianuales que definen las prioridades de la UE en materia de investigación e innovación.
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Tema(s)
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Las convocatorias de propuestas se dividen en temas. Un tema define una materia o área específica para la que los solicitantes pueden presentar propuestas. La descripción de un tema comprende su alcance específico y la repercusión prevista del proyecto financiado.
Convocatoria de propuestas
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
Procedimiento para invitar a los solicitantes a presentar propuestas de proyectos con el objetivo de obtener financiación de la UE.
FP7-PEOPLE-IEF-2008
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Régimen de financiación
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Régimen de financiación (o «Tipo de acción») dentro de un programa con características comunes. Especifica: el alcance de lo que se financia; el porcentaje de reembolso; los criterios específicos de evaluación para optar a la financiación; y el uso de formas simplificadas de costes como los importes a tanto alzado.
Coordinador
CB2 1TN CAMBRIDGE
Reino Unido
Los costes totales en que ha incurrido esta organización para participar en el proyecto, incluidos los costes directos e indirectos. Este importe es un subconjunto del presupuesto total del proyecto.