Objectif
Huntington’s disease (HD) is a neurodegenerative familial disease encoded by a CAG expansion mutation in the gene that encodes the protein huntingtin (htt). The abnormal function of mutated htt causes a progressive brain degeneration which in turn causes a sequence of motor, behavioral and cognitive impairment up to dementia. Even though a genetic test allows preclinical diagnosis many years before the clinical onset, there is no effective therapy to stop the disease to date. For that reason, the identification of biomarkers of brain changes, and cognitive/behavioural premorbid profile at presymptomatic stages of the disease may represent an effective strategy to monitor the progression of the pathological process and to assess the potential efficacy of preventive treatments since before the appearance of clinical manifestations.
Neuropathological studies have described cerebral changes since the early stages of the disease mainly in the striatum, but also in other subcortical nuclei and cortical areas. MRI measures conversely are sensitive to the cerebral changes occurring since presymptomatic stages of the disease. Due the complexity of the changes affecting cerebral tissue in HD (i.e. loss of neurons, htt inclusions, reactive gliosis and iron accumulation); the use of a multimodal MRI protocol providing correlated measures sensitive to different characteristics of brain tissue is expected to be introduced in the clinical practice to monitor the complexity of the pathology. All things considered, the current application aims at 1) testing multiple imaging and cognitive/behavioural markers in presymptomatic stages of the disease to evaluate their efficacy to detect disease onset and disease-stage; 2) exploring the relationships between cerebral impairment and behavioural disturbances trying to identify clinical phenotypes; 3) evaluating the influence of the CAG repeat length on cerebral impairment
Champ scientifique (EuroSciVoc)
CORDIS classe les projets avec EuroSciVoc, une taxonomie multilingue des domaines scientifiques, grâce à un processus semi-automatique basé sur des techniques TLN. Voir: https://op.europa.eu/fr/web/eu-vocabularies/euroscivoc.
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- sciences naturelles sciences biologiques biochimie biomolécule protéines
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale neurologie démence
- sciences naturelles sciences biologiques génétique mutation
- sciences médicales et de la santé médecine fondamentale pathologie
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Programme(s)
Programmes de financement pluriannuels qui définissent les priorités de l’UE en matière de recherche et d’innovation.
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Thème(s)
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Les appels à propositions sont divisés en thèmes. Un thème définit un sujet ou un domaine spécifique dans le cadre duquel les candidats peuvent soumettre des propositions. La description d’un thème comprend sa portée spécifique et l’impact attendu du projet financé.
Appel à propositions
Procédure par laquelle les candidats sont invités à soumettre des propositions de projet en vue de bénéficier d’un financement de l’UE.
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FP7-PEOPLE-2011-IEF
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Régime de financement
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Régime de financement (ou «type d’action») à l’intérieur d’un programme présentant des caractéristiques communes. Le régime de financement précise le champ d’application de ce qui est financé, le taux de remboursement, les critères d’évaluation spécifiques pour bénéficier du financement et les formes simplifiées de couverture des coûts, telles que les montants forfaitaires.
Coordinateur
00179 Roma
Italie
Les coûts totaux encourus par l’organisation concernée pour participer au projet, y compris les coûts directs et indirects. Ce montant est un sous-ensemble du budget global du projet.