Obiettivo
The metabolic roles of mitochondria, peroxisomes and lysosomes are well established. Numerous genetic defects affecting the function of these organelles result in a wide spectrum of metabolic diseases. The involvement of these organelles in signalling pathways is receiving increasing attention. Furthermore, interactions between them and other cellular components have been elucidated. Evidence is now emerging that dysfunction in mitochondria, peroxisomes or lysosomes causes secondary perturbations in the other two organelles. The fundamental hypothesis presiding to this proposal is that mitochondria, peroxisomes and lysosomes form an interdependent network (MytoPexLyso), which is likely to have fundamental roles in cell biology, metabolism and metabolic diseases.
To test this hypothesis and elucidate the role of the MitoPexLyso network in physiology and disease, we will employ state-of-the-art imaging and systems biology approaches. First, we will uncover how dysfunction of each MitoPexLyso organelle affects the network. We will test if mitochondrial dysfunction can trigger lysosome biogenesis, and also systematically address how perturbations in one organelle affect the other two. Second, we will identify signalling pathways sensing perturbations on the MytoPexLyso network, and elucidate their pathologic significance, both in cell lines and in animal models of metabolic diseases. Third, we will test a novel strategy to cure mitochondrial diseases: enhanced removal of damaged mitochondria through increased lysosomal autophagic capacity. We will generate a novel mouse model with higher lysosomal capacity in the skeletal muscle, and use a mouse model of mitochondrial myopathy, to test this premise in vivo.
This proposal addresses key questions in cell biology and metabolism, and will lay the foundation for a new field of “organelle networks” which will profoundly impact our understanding of metabolism and metabolic diseases and drive future research endeavours.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze naturali scienze biologiche biologia cellulare
- scienze mediche e della salute medicina di base fisiologia
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
ERC-2013-StG
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Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Istituzione ospitante
37075 Goettingen
Germania
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.