Ziel
Mucopolysaccharidosis-VI (MPS-VI) is a lysosomal storage disorder predominantly affecting skeletal remodelling and caused by pathogenic mutations in the ARSB gene, encoding the glycosaminoglycan-degrading enzyme arylsulfatase B. Preliminary analysis of Arsb-deficient mice unraveled a skeletal phenotype of similar severity and with lysosomal storage defects in different skeletal cell types. This Arsb-deficient mouse model therefore provides an excellent tool to understand the skeletal and non-skeletal pathologies related to MPS-VI and to address the clinically relevant question, if enzyme replacement therapy (ERT) can influence the existing (non-)skeletal pathologies in lysosomal storage disorders. Moreover, another major objective is to unravel the cellular consequences of Arsb-deficiency on a molecular level and to investigate mechanisms of ARSB uptake and lysosomal delivery in different primary cell types of Arsb-deficient mice. This project will therefore certainly generate knowledge with relevance for other (skeletal) disorders as well, as the cellular defects in MPS-VI are closely linked to that of two of the most prevalent disorders in the European Union, i.e. osteoporosis and osteoarthritis. Next to its scientific goals, this proposal aims to offer a broad personal training program for me as a postdoctoral researcher as well. Handling this project will not only offer an intensive scientific training (intellectual-methodological), but also improve my skills regarding project management (administrative-financial) and writing. As a two-way transfer, my previously acquired knowledge on the genetics of skeletal disorders and related experimental skills will be transferred to the host organization. A final goal of this proposal is to disseminate the acquired data towards specialized scientific audiences (scientific conferences and publications) and propagate these data towards non-expert audiences (patient meetings, press releases) as well.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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- Naturwissenschaften Biowissenschaften Genetik Mutation
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Pathologie
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine Enzym
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
HAUPTPROGRAMM
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
MSCA-IF-EF-ST - Standard EF
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
(öffnet in neuem Fenster) H2020-MSCA-IF-2017
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Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.
20251 Hamburg
Deutschland
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.