Skip to main content
Przejdź do strony domowej Komisji Europejskiej (odnośnik otworzy się w nowym oknie)
polski polski
CORDIS - Wyniki badań wspieranych przez UE
CORDIS

Cellular and molecular analysis of the skeletal pathologies associated with mucopolysaccharidosis-VI (MPS-VI)

Cel

Mucopolysaccharidosis-VI (MPS-VI) is a lysosomal storage disorder predominantly affecting skeletal remodelling and caused by pathogenic mutations in the ARSB gene, encoding the glycosaminoglycan-degrading enzyme arylsulfatase B. Preliminary analysis of Arsb-deficient mice unraveled a skeletal phenotype of similar severity and with lysosomal storage defects in different skeletal cell types. This Arsb-deficient mouse model therefore provides an excellent tool to understand the skeletal and non-skeletal pathologies related to MPS-VI and to address the clinically relevant question, if enzyme replacement therapy (ERT) can influence the existing (non-)skeletal pathologies in lysosomal storage disorders. Moreover, another major objective is to unravel the cellular consequences of Arsb-deficiency on a molecular level and to investigate mechanisms of ARSB uptake and lysosomal delivery in different primary cell types of Arsb-deficient mice. This project will therefore certainly generate knowledge with relevance for other (skeletal) disorders as well, as the cellular defects in MPS-VI are closely linked to that of two of the most prevalent disorders in the European Union, i.e. osteoporosis and osteoarthritis. Next to its scientific goals, this proposal aims to offer a broad personal training program for me as a postdoctoral researcher as well. Handling this project will not only offer an intensive scientific training (intellectual-methodological), but also improve my skills regarding project management (administrative-financial) and writing. As a two-way transfer, my previously acquired knowledge on the genetics of skeletal disorders and related experimental skills will be transferred to the host organization. A final goal of this proposal is to disseminate the acquired data towards specialized scientific audiences (scientific conferences and publications) and propagate these data towards non-expert audiences (patient meetings, press releases) as well.

Dziedzina nauki (EuroSciVoc)

Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.

Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować

Program(-y)

Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.

Temat(-y)

Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.

System finansowania

Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.

MSCA-IF-EF-ST - Standard EF

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu finansowania

Zaproszenie do składania wniosków

Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.

(odnośnik otworzy się w nowym oknie) H2020-MSCA-IF-2017

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego zaproszenia

Koordynator

UNIVERSITAETSKLINIKUM HAMBURG-EPPENDORF
Wkład UE netto

Kwota netto dofinansowania ze środków Unii Europejskiej. Suma środków otrzymanych przez uczestnika, pomniejszona o kwotę unijnego dofinansowania przekazanego powiązanym podmiotom zewnętrznym. Uwzględnia podział unijnego dofinansowania pomiędzy bezpośrednich beneficjentów projektu i pozostałych uczestników, w tym podmioty zewnętrzne.

€ 159 460,80
Koszt całkowity

Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.

€ 159 460,80
Moja broszura 0 0