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The relationship between cristae shape and mitochondrial protein import in mitochondrial disease models

Descrizione del progetto

Rimodellamento delle creste mitocondriali e apparato di importazione delle proteine

La maggior parte delle proteine mitocondriali, tra cui la matrice mitocondriale e le proteine della membrana mitocondriale interna, sono importate dal citosol negli organuli attraverso percorsi di importazione delle proteine mitocondriali. Il processo è agevolato dai siti di contatto delle membrane mitocondriali interna ed esterna. Studi recenti hanno dimostrato che la sovraespressione della proteina dell’atrofia ottica 1 (OPA1) correlata alla dinamina protegge contro la perdita del gradiente elettrochimico dei protoni della membrana interna ed è implicata nella stabilizzazione dei complessi della catena respiratoria e nel rimodellamento delle creste, mentre è inoltre presente nei contatti della membrana interna ed esterna. Il progetto CRIMIPRIM, finanziato dall’UE, ipotizza che OPA1 condizioni direttamente i percorsi di importazione delle proteine mitocondriali. La ricerca creerà la possibilità di intervenire sull’apparato di importazione nei mitocondri attraverso il rimodellamento delle creste come alternativa per il trattamento dei disturbi mitocondriali.

Obiettivo

The majority of mitochondrial proteins are imported from the cytosol into the organelle. The main mitochondrial protein import pathways account for the import of mitochondrial matrix and mitochondrial inner membrane (IM) proteins, e.g. the subunits of the respiratory chain complexes (RCC). This import process is facilitated by mitochondrial IM and outer membrane (OM) contact sites. Furthermore, the aforementioned pathways depend on the IM elechtrochemical gradient and ATP to take place. The host lab showed that mild overexpression of the dynamin-related protein optic atrophy 1 (OPA1) protects against IM proton electrochemical gradient lost upon complex III inhibition. OPA1 is involved in RCC stabilisation and cristae remodeling, but also in mitochondrial IM and outer membrane contacts. Recently, lower levels of mitochondrial import receptor and channels proteins were linked to Parkinson disease. The hypothesis of this proposal is that OPA1 directly influences TIM23 and TIM22 protein import pathways. This fellowship will follow three main aims; a) define the relationship between OPA1 and protein import in models of Leigh syndrome, b) determine cristae integrity in TOM20, TIM23 and TIM22 deficient cells and c) define protein import machinery molecular partners of OPA1. I will use classical biochemistry and BN-PAGE gels to determine the integrity of TIM23 and TIM22 and to assess the mitochondrial import capacity in the mouse models. Next, I will measure by electron microscopy the shape of the cristae and perform detailed morphometric analyses to determine if the protein import plays a role in cristae biogenesis. Finally, using complexomic analysis, I will aim to identify potential import pathway partners of Opa1 and establish their role by their deletion by CrispR/Cas9 in Opa1tg cells. This research will open the possibility to target the import machinery to remodel cristae in mitochondria in an OPA1-dependant manner as an alternative to treat mitochondrial disorders.

Campo scientifico (EuroSciVoc)

CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.

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Parole chiave

Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).

Programma(i)

Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.

Argomento(i)

Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.

Meccanismo di finanziamento

Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.

MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)

Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito di questo schema di finanziamento

Invito a presentare proposte

Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.

(si apre in una nuova finestra) H2020-MSCA-IF-2019

Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito del bando

Coordinatore

UNIVERSITA DEGLI STUDI DI PADOVA
Contributo netto dell'UE

Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.

€ 171 473,28
Indirizzo
VIA 8 FEBBRAIO 2
35122 PADOVA
Italia

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Regione
Nord-Est Veneto Padova
Tipo di attività
Higher or Secondary Education Establishments
Collegamenti
Costo totale

I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.

€ 171 473,28
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