Descrizione del progetto
Distrofie muscolari: il ruolo della matrice extracellulare
Le distrofie muscolari (DM) sono un gruppo di malattie genetiche associate alla debolezza e alla perdita progressiva di muscolo. Le DM sono causate principalmente da difetti nel complesso della proteina trans-membrana distroglicano, che funziona come collegamento strutturale e funzionale tra l’apparato contrattile miofiberico e la matrice extracellulare (MEC). L’obiettivo principale del progetto DYSTROPHIC-ECM, finanziato dall’UE, è quello di identificare le alterazioni MEC associate alla DM. A tal fine, i ricercatori analizzeranno la composizione MEC utilizzando la proteomica in diversi modelli murini di DM. Il progetto esplorerà anche come le alterazioni MEC influenzano vari processi fondamentali per la fisiopatologia medica come la miogenesi, l’angiogenesi e la fibrosi.
Obiettivo
Most of the muscular dystrophies (MDs) are due to defects the trans-membrane protein complex called Dystro-Glycan
Complex, which is a structural and functional bridge between myofiber contractile apparatus and extracellular matrix
(ECM).MD research is focused upon the cellular mechanisms of the pathology and there is a lack of information about how
ECM molecules can affect MDs, although alteration in ECM composition is acknowledged since fibrosis is an important bad
outcome in the patients.Our hypothesis is that alterations in dystrophic muscle ECM directly account for mechanisms which
negatively affect skeletal muscle homeostasis.The goal of the project is to identify alterations in ECM compromised by
muscular dystrophy and to investigate their effects on cell behavior.Mdx mouse (model for Duchenne Muscular Dystrophy)
and Sarcoglycan-β-null mouse (model for Limb Girdle Muscular Dystrophy 2E) will be used.To obtain the ECMs we will take
advantage of decellularization approach that removes the cellular components while maintaining the molecular and structural
features as closer as possible to the native ECM.In tissue engineering the use of ECM biomaterials demonstrated that ECM
plays a fundamental, active role in tissue remodeling by growth factors release and ECM degradation product
action.Molecular alterations in the ECM composition will be investigated by proteomics that assures an accurate and
exhaustive characterization.ECM will be used as 3D environment to study its functions in the behavior of primary cells
involved in the pathology: myogenic stem cells, endothelial cells, fibro-adipogenic precursors and macrophages.Discovering
how alterations in dystrophic muscle ECM affect myogenesis, angiogenesis, fibrosis and inflammatory response will be of
paramount importance for a better understanding of MDs.Changing the focus of the research from the cells to the ECM, this
study will provide a new point of view and could contribute to identify new therapeutic targets.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
- scienze naturali scienze biologiche biochimica biomolecole proteine proteomica
- scienze mediche e della salute biotecnologia medica ingegneria dei tessuti
- scienze mediche e della salute biotecnologia medica tecnologie cellulari cellule staminali
- scienze mediche e della salute medicina di base neurologia distrofie muscolari distrofia muscolare di duchenne
- scienze mediche e della salute medicina di base patologia
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Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
-
H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
PROGRAMMA PRINCIPALE
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)
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Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
(si apre in una nuova finestra) H2020-MSCA-IF-2019
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Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.
69622 Villeurbanne Cedex
Francia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.