Projektbeschreibung
Muskeldystrophien: die Rolle der extrazellulären Matrix
Muskeldystrophien sind eine Gruppe genetischer Erkrankungen, die zu Schwäche und zunehmendem Muskelschwund führen. Sie werden primär durch Defekte im transmembranen Dystroglycan-Proteinkomplex verursacht, einer strukturellen und funktionellen Brücke zwischen dem kontraktilen Apparat der Myofibrillen und der extrazellulären Matrix. Hauptziel des EU-finanzierten Projekts DYSTROPHIC-ECM ist die Identifizierung der Veränderungen der extrazellulären Matrix bei Muskeldystrophien. Dafür werden die Forschenden mithilfe von Proteomik in verschiedenen Mausmodellen der Muskeldystrophien die Zusammensetzung der extrazellulären Matrix analysieren. Außerdem werden sie im Rahmen des Projekts untersuchen, wie Veränderungen der extrazellulären Matrix die für die Pathophysiologie der Muskeldystrophien entscheidenden Prozesse wie Myogenese, Angiogenese und Fibrose beeinflussen.
Ziel
Most of the muscular dystrophies (MDs) are due to defects the trans-membrane protein complex called Dystro-Glycan
Complex, which is a structural and functional bridge between myofiber contractile apparatus and extracellular matrix
(ECM).MD research is focused upon the cellular mechanisms of the pathology and there is a lack of information about how
ECM molecules can affect MDs, although alteration in ECM composition is acknowledged since fibrosis is an important bad
outcome in the patients.Our hypothesis is that alterations in dystrophic muscle ECM directly account for mechanisms which
negatively affect skeletal muscle homeostasis.The goal of the project is to identify alterations in ECM compromised by
muscular dystrophy and to investigate their effects on cell behavior.Mdx mouse (model for Duchenne Muscular Dystrophy)
and Sarcoglycan-β-null mouse (model for Limb Girdle Muscular Dystrophy 2E) will be used.To obtain the ECMs we will take
advantage of decellularization approach that removes the cellular components while maintaining the molecular and structural
features as closer as possible to the native ECM.In tissue engineering the use of ECM biomaterials demonstrated that ECM
plays a fundamental, active role in tissue remodeling by growth factors release and ECM degradation product
action.Molecular alterations in the ECM composition will be investigated by proteomics that assures an accurate and
exhaustive characterization.ECM will be used as 3D environment to study its functions in the behavior of primary cells
involved in the pathology: myogenic stem cells, endothelial cells, fibro-adipogenic precursors and macrophages.Discovering
how alterations in dystrophic muscle ECM affect myogenesis, angiogenesis, fibrosis and inflammatory response will be of
paramount importance for a better understanding of MDs.Changing the focus of the research from the cells to the ECM, this
study will provide a new point of view and could contribute to identify new therapeutic targets.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
- Naturwissenschaften Biowissenschaften Biochemie Biomoleküle Proteine Proteomik
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Medizinische Biotechnologie Gewebezüchtung
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Medizinische Biotechnologie Zelltechnik Stammzelle
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Neurologie Muskeldystrophie Duchenne-Muskeldystrophie
- Medizin- und Gesundheitswissenschaften Grundlagenmedizin Pathologie
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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H2020-EU.1.3. - EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions
HAUPTPROGRAMM
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H2020-EU.1.3.2. - Nurturing excellence by means of cross-border and cross-sector mobility
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
(öffnet in neuem Fenster) H2020-MSCA-IF-2019
Alle im Rahmen dieser Aufforderung zur Einreichung von Vorschlägen finanzierten Projekte anzeigenKoordinator
Finanzieller Nettobeitrag der EU. Der Geldbetrag, den der Beteiligte erhält, abzüglich des EU-Beitrags an mit ihm verbundene Dritte. Berücksichtigt die Aufteilung des EU-Finanzbeitrags zwischen den direkten Begünstigten des Projekts und anderen Arten von Beteiligten, wie z. B. Dritten.
69622 Villeurbanne Cedex
Frankreich
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.