Skip to main content
Przejdź do strony domowej Komisji Europejskiej (odnośnik otworzy się w nowym oknie)
polski polski
CORDIS - Wyniki badań wspieranych przez UE
CORDIS

Active role of skeletal muscle extracellular matrix in muscular dystrophies

Opis projektu

Dystrofie mięśniowe: rola macierzy pozakomórkowej

Dystrofie mięśniowe to grupa zaburzeń genetycznych związanych z osłabieniem i postępującą utratą masy mięśniowej. Dystrofie mięśniowe są spowodowane głównie przez defekty w przezbłonowym kompleksie białek dystroglikanu, będącym strukturalnym i funkcjonalnym mostem między skurczowymi włóknami mięśniowymi a macierzą pozakomórkową. Głównym celem finansowanego przez UE projektu DYSTROPHIC-ECM jest identyfikacja zmian w macierzy pozakomórkowej związanych z dystrofiami mięśniowymi. W tym celu naukowcy będą analizować skład macierzy z wykorzystaniem proteomiki w różnych mysich modelach choroby. W ramach projektu badany będzie również wpływ zmian w macierzy pozakomórkowej na różnorodne procesy istotne dla patofizjologii dystrofii mięśniowych, takie jak miogeneza, angiogeneza i zwłóknienie.

Cel

Most of the muscular dystrophies (MDs) are due to defects the trans-membrane protein complex called Dystro-Glycan
Complex, which is a structural and functional bridge between myofiber contractile apparatus and extracellular matrix
(ECM).MD research is focused upon the cellular mechanisms of the pathology and there is a lack of information about how
ECM molecules can affect MDs, although alteration in ECM composition is acknowledged since fibrosis is an important bad
outcome in the patients.Our hypothesis is that alterations in dystrophic muscle ECM directly account for mechanisms which
negatively affect skeletal muscle homeostasis.The goal of the project is to identify alterations in ECM compromised by
muscular dystrophy and to investigate their effects on cell behavior.Mdx mouse (model for Duchenne Muscular Dystrophy)
and Sarcoglycan-β-null mouse (model for Limb Girdle Muscular Dystrophy 2E) will be used.To obtain the ECMs we will take
advantage of decellularization approach that removes the cellular components while maintaining the molecular and structural
features as closer as possible to the native ECM.In tissue engineering the use of ECM biomaterials demonstrated that ECM
plays a fundamental, active role in tissue remodeling by growth factors release and ECM degradation product
action.Molecular alterations in the ECM composition will be investigated by proteomics that assures an accurate and
exhaustive characterization.ECM will be used as 3D environment to study its functions in the behavior of primary cells
involved in the pathology: myogenic stem cells, endothelial cells, fibro-adipogenic precursors and macrophages.Discovering
how alterations in dystrophic muscle ECM affect myogenesis, angiogenesis, fibrosis and inflammatory response will be of
paramount importance for a better understanding of MDs.Changing the focus of the research from the cells to the ECM, this
study will provide a new point of view and could contribute to identify new therapeutic targets.

Dziedzina nauki (EuroSciVoc)

Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.

Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować

Słowa kluczowe

Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.

Program(-y)

Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.

Temat(-y)

Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.

System finansowania

Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.

MSCA-IF - Marie Skłodowska-Curie Individual Fellowships (IF)

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu finansowania

Zaproszenie do składania wniosków

Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.

(odnośnik otworzy się w nowym oknie) H2020-MSCA-IF-2019

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego zaproszenia

Koordynator

UNIVERSITE LYON 1 CLAUDE BERNARD
Wkład UE netto

Kwota netto dofinansowania ze środków Unii Europejskiej. Suma środków otrzymanych przez uczestnika, pomniejszona o kwotę unijnego dofinansowania przekazanego powiązanym podmiotom zewnętrznym. Uwzględnia podział unijnego dofinansowania pomiędzy bezpośrednich beneficjentów projektu i pozostałych uczestników, w tym podmioty zewnętrzne.

€ 295 061,76
Adres
BOULEVARD DU 11 NOVEMBRE 1918 NUM43
69622 Villeurbanne Cedex
Francja

Zobacz na mapie

Region
Auvergne-Rhône-Alpes Rhône-Alpes Rhône
Rodzaj działalności
Higher or Secondary Education Establishments
Linki
Koszt całkowity

Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.

€ 295 061,76
Moja broszura 0 0