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Inhalt archiviert am 2024-04-16

Autosomal dominant retinitis pigmentosa (ADRP): characterization of causative mutations within the population of Europe

Ziel



We (partners 01, 02 and 03) have previously localized genes for both X-linked and autosomal dominant retinitis pigmentosa, this group of degenerative eye diseases representing the most prevalent form of hereditary retinopathy and a major cause of visual handicap. Our results initially implicated rhodopsin as a causative gene. Rhodopsin is the rod photoreceptor pigment and the first component of the visual transduction cycle. As a result eight mutations within that gene have now been identified in autosomal dominant forms of the disease. We now seek support for a multidisciplinary, multi-centre effort, involving a coalescence of expertize in the areas of population genetics, molecular biology and clinical ophthalmology for analysis of material from a minimum of four hundred dominant pedigrees of European origin. Our pre-determined objectives are to identify additional mutations within the rhodopsin gene, and to screen for mutations in the rod transducin, cellular retinol binding proteins (I and II) and cyclic-GMP phosphodiesterase genes. These genes are involved either in the transport of retinol, or directly in the rod visual transduction cycle. In view of rhodopsin's demonstrated involvement such genes are prime etiologic candidates for autosomal dominant RP. Genetic linkage studies designed to localize additional causative genes, and already at an advanced stage, will be concluded on three other large dominant pedigrees as a coordinated effort. We thus intend to identify the majority of mutations causing autosomal dominant retinitis pigmentosa within the European population. This work should result in an immediate and radical improvement in diagnosis clinical evaluation and counselling for this most important group of inherited disorders.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Daten nicht verfügbar

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

Daten nicht verfügbar

Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

CSC - Cost-sharing contracts

Koordinator

THE PROVOST, FELLOWS AND SCHOLARS OF THE COLLEGE OF THE HOLY AND UNDIVIDED TRINITY OF QUEEN ELIZABETH NEAR DUBLIN HEREINAFTER TRINITY COLLEGE DUBLIN
EU-Beitrag
Keine Daten
Adresse
Smurfit Institute,Trinity College
2 DUBLIN
Irland

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Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

Keine Daten

Beteiligte (3)

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