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Protecting the food chain from prions: shaping European priorities through basic and applied research

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Protección frente a los priones

Unas proteínas desnaturalizadas conocidas como priones provocaron una grave crisis sanitaria y alimentaria en Europa: la enfermedad infecciosa de las vacas locas. Los científicos que colaboran en un proyecto financiado con fondos europeos estudiaron los priones con el propósito de evitar el resurgir de la enfermedad de las vacas locas o de su variante humana, conocida como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ).

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La encefalopatía bovina espongiforme (EBE), denominada también enfermedad de las vacas locas, diezmó la población europea de vacas hace unos veinte años y provocó en toda Europa una grave alarma social. Esta enfermedad fue capaz de cruzar la barrera entre especies y causar a algunos humanos la vECJ, provocando unas doscientas muertes. Se requiere una investigación exhaustiva para evitar o tratar la aparición de enfermedades causadas por priones. El proyecto PRIORITY (Protecting the food chain from prions: Shaping European priorities through basic and applied research) se centró en cuatro áreas de interés: estructura y función, detección, transmisión y epidemiología. El estudio de la estructura y la transmisión de los priones ha proporcionado un modelo de baja resolución de la encefalopatía espongiforme que afecta a cabras y ovejas, causada por el prión de la tembladera (PrPSc), junto con las características principales de priones recombinantes. Los investigadores han identificado dos sitios clave para la conversión del prión celular (PrPc) en el prión infeccioso PrPSc. A nivel bioquímico, se ha identificado tanto el papel que tiene la región amino terminal flexible del PrPc en la toxicidad asociada como las principales cascadas de señalización. Los métodos de detección desarrollados incluyen un ensayo de identificación de cepas de prión empleando luminiscencia y un ensayo para detectar priones basado en la resonancia de transferencia de energía de Förster de alta resolución. Los investigadores también diseñaron un proceso para amplificar proteínas desnaturalizadas e identificar priones en leche, sangre y diferentes residuos. Los resultados mostraron que la capacidad infecciosa de los priones se mantiene en gran medida en aguas residuales. Para evitar la posterior propagación, se desarrollaron métodos para realizar una mejor descontaminación de instrumentos quirúrgicos, así como mejores sistemas para descontaminar residuos empleando la tecnología de microondas. Los investigadores descubrieron que los priones se propagan desde la zona de exposición inicial hasta cerebro mediante su acumulación inicial en células dendríticas foliculares y determinaron las rutas de propagación de priones desde el intestino al sistema nervioso central. También se identificó que la disminución de la efectividad del sistema inmune relacionada con la edad es uno de los principales factores de susceptibilidad en individuos de mayor edad, y que diferentes componentes de la sangre y la leche son portadores de elementos relacionados con la capacidad infecciosa de los priones. En conjunto, las conclusiones son que la tembladera atípica ovina puede transmitirse a los seres humanos y que las propiedades de las cepas de los priones cambian con la ruptura de la barrera entre especies. Los investigadores de PRIORITY confirmaron que la prohibición del consumo de alimentos a base de harina de carne y huesos suponía el elemento más importante para la prevención de la EBE y recomiendan que continúe. Además, estos señalaron que una investigación a largo plazo sobre la biología de los priones ayudará tanto a identificar qué factores permiten a los priones propagarse y transmitirse entre diferentes especies como a desarrollar los medios para evitar este proceso.

Palabras clave

Priones, proteínas desnaturalizadas, enfermedad de las vacas locas, EBE, barrera entre especies, tembladera

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